DICCIONARIO MÉDICO
Paquigiria
La paquigiria es un trastorno del desarrollo neurológico caracterizado por una malformación cerebral que afecta la organización de las circunvoluciones cerebrales. El término "paquigiria" proviene del griego "pachys", que significa grueso, y "gyros", que se refiere a las curvas o circunvoluciones cerebrales. Esta condición es parte de un espectro más amplio de trastornos conocidos como trastornos de la migración neuronal, donde hay un desarrollo anormal de las neuronas durante la formación del cerebro fetal. En un cerebro típico, las neuronas se generan en una región llamada zona germinal y luego migran a sus posiciones finales en la corteza cerebral. En la paquigiria, este proceso de migración neuronal es defectuoso, lo que resulta en una corteza cerebral con menos y más gruesas circunvoluciones de lo normal. Esta alteración en la arquitectura cerebral tiene significativas implicaciones en el funcionamiento neurológico del individuo afectado. La paquigiria puede variar en severidad, desde casos leves con poca o ninguna sintomatología hasta casos graves con discapacidad significativa. Los síntomas y las manifestaciones clínicas de la paquigiria dependen de la extensión y ubicación de las anomalías corticales. Los síntomas comunes incluyen retraso en el desarrollo, discapacidades intelectuales, epilepsia y dificultades en la coordinación y el movimiento. La paquigiria suele diagnosticarse mediante técnicas de imagen cerebral, como la resonancia magnética (RM). La RM puede revelar la presencia de circunvoluciones anormalmente anchas y escasas en la corteza cerebral, lo cual es característico de esta condición. Además, la RM puede ayudar a diferenciar la paquigiria de otros trastornos de la migración neuronal, como la lissencefalia, que presenta patrones de malformación distintos. El tratamiento de la paquigiria es principalmente de apoyo y sintomático. Dado que no hay cura para la malformación cerebral subyacente, el tratamiento se centra en manejar los síntomas asociados, como las convulsiones, y en maximizar el potencial de desarrollo del individuo. Esto puede incluir terapias de rehabilitación, como fisioterapia, terapia ocupacional y terapia del habla, así como medicamentos antiepilépticos para controlar las convulsiones. La paquigiria puede tener un impacto significativo en la vida del individuo afectado y su familia. Los desafíos pueden incluir el manejo de discapacidades cognitivas y físicas, así como la necesidad de atención médica y terapéutica continua. La detección temprana y el tratamiento integral pueden ayudar a mejorar los resultados y la calidad de vida de los pacientes con paquigiria. © Clínica Universidad de Navarra 2023¿Qué es paquigiria?