Microgiria

Qué es la microgiria

El término combina dos raíces griegas: mikrós, pequeño, y gŷros, que en anatomía se aplica a la circunvolución cerebral. La suma describe, de forma bastante literal, giros pequeños. Los diccionarios médicos clásicos la definen como la pequeñez o el escaso desarrollo de las circunvoluciones de la corteza cerebral, y la sitúan entre las malformaciones prenatales que no alteran el cierre del tubo neural.

También se recoge en diccionarios médico biológicos como anomalía congénita caracterizada por la presencia de numerosas circunvoluciones pequeñas, cada una de las cuales recibe el nombre de microgiro. Esta doble acepción (la de rasgo aislado y la de trastorno propiamente dicho) explica buena parte de la confusión terminológica que rodea a la palabra.

Mecanismo y origen

La microgiria se origina por una alteración de las últimas fases del desarrollo cortical: la migración neuronal tardía y, sobre todo, la organización de la corteza una vez que las neuronas ya han alcanzado su posición definitiva. El resultado es una corteza con laminación anómala, en la que múltiples giros diminutos se fusionan entre sí y quedan separados por surcos poco profundos. En algunos casos la causa es genética. En otros, una infección prenatal, como la producida por citomegalovirus, interrumpe el proceso en un momento concreto del embarazo.

Clasificación y formas relacionadas

No hay un patrón único de presentación. La malformación puede afectar a una sola circunvolución, a una región concreta de un hemisferio o distribuirse de forma bilateral y simétrica por toda la corteza. La región perisilviana, alrededor de la cisura de Silvio, es la localización focal más frecuente.

Dentro de las clasificaciones actuales de las malformaciones del desarrollo cortical, este grupo de anomalías (las que surgen por una organización cortical anómala una vez completada la migración) se distingue de otro bien diferente: el de los trastornos de la propia migración neuronal, como la lisencefalia, la agiria o la paquigiria. En estas últimas el problema es que las neuronas no llegan a su destino; en la microgiria, llegan, pero se organizan mal.

El nombre polimicrogiria, hoy el término de referencia en neurología clínica, insiste en el mismo rasgo, múltiples giros pequeños, pero lo hace desde la nomenclatura moderna, apoyada en criterios de imagen y de neuropatología. Microgiria conserva su lugar como término histórico y como raíz de otros compuestos, entre ellos el de la variante cicatricial que se trata en la siguiente entrada.

Diferenciación con la microgiria esclerótica

Conviene no confundir la microgiria congénita con la microgiria esclerótica. La primera es un defecto del desarrollo: la corteza se forma mal desde el principio. La segunda es una lesión adquirida, casi siempre relacionada con una falta de oxígeno alrededor del parto, que cicatriza y deforma circunvoluciones que en un principio eran normales. El aspecto puede parecerse en una resonancia magnética poco detallada, pero el mecanismo y el momento en que se producen son distintos.

Preguntas frecuentes

¿Microgiria y polimicrogiria son el mismo término?

No, no del todo. Microgiria es el término histórico y descriptivo. Polimicrogiria es la denominación clínica actual, más precisa, que se emplea en la bibliografía médica y en los informes de radiología.

¿Qué diferencia hay entre la microgiria y la lisencefalia?

Ambas alteran el aspecto de la superficie cerebral, pero por caminos distintos. La lisencefalia, y sus grados, la agiria y la paquigiria, resulta de un fallo en la migración neuronal: las neuronas no llegan a ocupar la corteza y esta queda lisa o con pliegues escasos y gruesos. La microgiria surge después, cuando la migración ya se ha completado en su mayor parte y lo que falla es la organización final de la corteza.

¿Desde cuándo se estudia con criterios histológicos precisos?

Desde mediados del siglo veinte. En 1956, el neuropatólogo Crome describió con detalle la corteza polimicrogírica: giros pequeños de entre dos y tres milímetros, separados por surcos superficiales, con fusión de las capas moleculares adyacentes y una organización celular anómala en las capas profundas. Esa descripción histológica se mantiene, con matices, hasta hoy.

¿Existen microgiros aislados sin que constituyan una malformación?

Sí, aunque es infrecuente. Un microgiro único y asintomático, hallado como variante anatómica en una prueba de imagen sin otra alteración asociada, no equivale a un diagnóstico de microgiria ni de polimicrogiria como entidad clínica.

Referencias

1. Manual MSD versión para profesionales. Malformación de los hemisferios cerebrales
2. MedLink Neurology. Polymicrogyria
3. SciELO Argentina. Malformaciones del desarrollo cortical: qué hay de nuevo
4. Diccionario Académico de la Medicina. Microgiria