Linfangiosarcoma

Qué es el linfangiosarcoma

Etimológicamente, el término une lympha (latín, líquido), ἀγγεῖον (angeîon, griego, vaso) y sarcoma (del griego σάρκωμα, excrecencia carnosa), lo que literalmente significa "tumor carnoso de los vasos linfáticos". Se encuadra dentro de los angiosarcomas, el grupo de neoplasias malignas derivadas del endotelio vascular, y se distingue de ellos porque el endotelio afectado es específicamente el linfático, no el sanguíneo (en este último caso se habla de hemangiosarcoma). En la práctica, la diferenciación histológica entre ambos puede ser difícil, y muchos textos recientes agrupan todas estas neoplasias bajo el término genérico "angiosarcoma".

Stewart y Treves, 1948

En 1948, el patólogo Fred W. Stewart y el cirujano Norman Treves, del Cornell University Medical College de Nueva York, publicaron una serie de seis pacientes que habían desarrollado un sarcoma vascular en el brazo afectado por linfedema crónico tras mastectomía radical. Hasta entonces, la aparición de una neoplasia sobre un miembro edematoso se consideraba un fenómeno anecdótico. El trabajo de Stewart y Treves le dio nombre propio: el síndrome que lleva su apellido se define como un angiosarcoma (generalmente linfangiosarcoma) que surge sobre un área de linfedema crónico.

Con anterioridad, Lowenstein había descrito en 1906 un angiosarcoma en el brazo de un paciente con linfedema postraumático, y Kettle publicó otro caso en 1918 asociado a elefantiasis congénita. Sin embargo, fue la serie de Stewart y Treves la que estableció la relación causal y generó conciencia clínica sobre la complicación.

Por qué el linfedema crónico predispone a esta neoplasia

El mecanismo exacto no está completamente esclarecido, pero se acepta que el linfedema de larga duración genera un microambiente local de hipoxia tisular, estimulación crónica del endotelio linfático, inmunodeficiencia regional (por la alteración del drenaje de células inmunitarias) y liberación sostenida de factores de crecimiento vascular. Esa combinación de estímulos crónicos puede facilitar la acumulación de alteraciones genéticas en las células endoteliales linfáticas y su eventual transformación maligna.

El contexto no se limita al linfedema postmastectomía. Se han descrito casos sobre linfedema congénito (enfermedad de Milroy), linfedema puberal (enfermedad de Meige), linfedema por filariasis, linfedema posradioterapia y linfedema secundario a vaciamiento ganglionar por otros tumores. La incidencia es baja: se estima en el 0,07-0,45 % de las pacientes que sobreviven más de cinco años tras una mastectomía radical, con un intervalo medio entre la cirugía y la aparición del sarcoma de unos diez años.

Diferenciación con el linfangioma

La coincidencia del prefijo linfangio- puede inducir a confusión, pero las dos entidades no guardan relación biológica. El linfangioma es una malformación congénita benigna de los vasos linfáticos, sin capacidad de invasión ni de metástasis. El linfangiosarcoma es una neoplasia maligna adquirida, originada en un contexto de linfedema crónico, con comportamiento agresivo. No se ha documentado que un linfangioma degenere en linfangiosarcoma.

Preguntas frecuentes

¿Quiénes fueron Stewart y Treves?

Fred W. Stewart (patólogo) y Norman Treves (cirujano), ambos del Cornell University Medical College de Nueva York. En 1948 publicaron la primera serie clínica que estableció la asociación entre linfedema crónico postmastectomía y la aparición de un sarcoma vascular en el miembro afectado.

¿Puede aparecer sin linfedema previo?

El término linfangiosarcoma se reserva habitualmente para los angiosarcomas que surgen en un contexto de linfedema crónico. Los angiosarcomas cutáneos que aparecen sin linfedema (por ejemplo, en el cuero cabelludo de personas de edad avanzada, o en zonas irradiadas) suelen clasificarse como angiosarcomas propiamente dichos, sin el prefijo linfo-.

¿Es lo mismo que un angiosarcoma?

Es un subtipo de angiosarcoma. El angiosarcoma engloba todas las neoplasias malignas del endotelio vascular (sanguíneo y linfático). Cuando se origina específicamente en el endotelio linfático y sobre linfedema crónico, se denomina linfangiosarcoma. En la práctica, muchos anatomopatólogos utilizan "angiosarcoma" como término paraguas porque la distinción histológica entre endotelio sanguíneo y linfático no siempre es posible.

Referencias

1. Sánchez Martínez R et al. Síndrome de Stewart-Treves. Cir Esp. 2005;78(3):184-187.
2. Arias-Santiago S et al. Angiosarcoma en linfedema crónico (síndrome de Stewart-Treves). Actas Dermosifiliogr. 2012;103(6):545-547.
3. Alonso-Claudio G et al. Transformación maligna de linfedema crónico en miembro inferior en linfangiosarcoma. Angiología. 2015;67(5):413-416.
4. Fica A et al. Síndrome de Stewart-Treves: caso clínico. Rev Med Chile. 2010;138:73-76.