DICCIONARIO MÉDICO
Leucemia o linfoma T del adulto
La leucemia o linfoma T del adulto (LLTA, también conocida como ATLL por sus siglas en inglés) es una neoplasia de linfocitos T maduros causada por el retrovirus HTLV-I (virus linfotrópico T humano de tipo I). Es la única leucemia humana de etiología viral demostrada y presenta una distribución geográfica muy característica. La LLTA fue descrita por primera vez en 1977 por Kiyoshi Takatsuki y Takashi Uchiyama en Japón, donde observaron un grupo de pacientes adultos con una neoplasia T agresiva que se concentraba en la región sudoccidental del país — las islas de Kyūshū y Shikoku, precisamente las zonas con mayor prevalencia de infección por HTLV-I. Pocos años después, entre 1980 y 1981, el retrovirus causante fue aislado de forma casi simultánea por Robert Gallo en Estados Unidos y Yorio Hinuma en Japón, lo que convirtió al HTLV-I en el primer retrovirus humano identificado como agente oncogénico. No todos los portadores del HTLV-I desarrollan la enfermedad. Se estima que solo entre el 2 y el 6 % de los infectados progresan a LLTA, generalmente después de un período de latencia de varias décadas. La transmisión del virus se produce por vía vertical (de madre a hijo, sobre todo a través de la lactancia materna), sexual o sanguínea. La LLTA no se distribuye uniformemente por el mundo. Se concentra en las regiones donde el HTLV-I es endémico: el sudoeste de Japón, el Caribe (especialmente Jamaica y Trinidad), el África subsahariana, algunas zonas de América del Sur (Brasil, Colombia) e Irán. Esta distribución geográfica tan marcada es excepcional entre las leucemias y constituye una de las pistas epidemiológicas más sólidas de su etiología viral. Fuera de estas áreas, los casos son esporádicos y suelen asociarse a migración desde zonas endémicas. Un rasgo morfológico que puede hacer sospechar la LLTA al examinar la sangre periférica es la presencia de linfocitos con núcleo multilobulado, de contorno irregular, que recuerdan a una flor vista desde arriba —las denominadas flower cells o "células en flor"—. No son patognomónicas, pero su presencia en un paciente de zona endémica con linfocitosis y adenopatías orienta con fuerza al diagnóstico. Otra manifestación característica es la hipercalcemia, presente en cerca de la mitad de los pacientes con la forma aguda. Las células tumorales producen una proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP) que moviliza calcio del hueso y puede causar confusión mental, polidipsia y arritmias. Este dato distingue a la LLTA de la mayoría de las demás leucemias linfoides, en las que la hipercalcemia es excepcional. La leucemia prolinfocítica de origen T (LP-T) es el diagnóstico diferencial más relevante dentro de las neoplasias T maduras. La clave para distinguirlas es la serología del HTLV-I: siempre positiva en la LLTA y siempre negativa en la LP-T. Además, las células de la LP-T presentan un nucléolo prominente sin las lobulaciones "en flor" de la LLTA, y la hipercalcemia es excepcional en la LP-T. Porque la enfermedad puede manifestarse de dos formas: como una leucemia (con células tumorales circulando en la sangre) o como un linfoma (con afectación predominantemente ganglionar y escasa expresión en sangre periférica). En la práctica, ambas formas son un espectro de la misma enfermedad causada por el HTLV-I. La leucemia en sí no es contagiosa, pero el virus que la causa, el HTLV-I, sí se transmite — por lactancia materna, vía sexual o contacto con sangre contaminada. Solo una minoría de los portadores del virus desarrollará la enfermedad, generalmente décadas después de la infección. Kiyoshi Takatsuki y Takashi Uchiyama, en Japón, en 1977. Poco después, el HTLV-I fue aislado por Robert Gallo en Estados Unidos (1980) y Yorio Hinuma en Japón (1981), convirtiéndose en el primer retrovirus humano identificado como agente causante de un cáncer. Si desea profundizar en conceptos asociados a la leucemia o linfoma T del adulto, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la leucemia o linfoma T del adulto
Una distribución geográfica que delata al virus
Las "células en flor" y la hipercalcemia
Diferenciación con la leucemia prolinfocítica de origen T
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama "leucemia o linfoma"?
¿Es contagiosa?
¿Quién la describió por primera vez?
Referencias
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