Leucemia basófila

Qué es la leucemia basófila

La leucemia basófila fue descrita por primera vez en 1906 por Joachim, quien observó una basofilia extrema en dos pacientes cuyo cuadro clínico se parecía al de una leucemia mielocítica. Casi un siglo después, la entidad sigue siendo tan rara que la literatura acumulada consiste principalmente en casos aislados y series cortas.

"Basófilo" procede del griego βάσις (básis, "base") y φίλος (phílos, "amigo, afín"): la célula que "tiene afinidad por las bases", es decir, que se tiñe con colorantes básicos. En la leucemia basófila, los blastos contienen gránulos citoplasmáticos que se tiñen de forma metacromática con azul de toluidina, lo que los distingue de los blastos mieloides convencionales y confirma su diferenciación basofílica. La microscopía electrónica muestra en esos gránulos rasgos típicos de los precursores basófilos.

Hiperhistaminemia: una manifestación peculiar

Los gránulos del basófilo —y de su pariente tisular, el mastocito— contienen histamina. Cuando la proliferación basofílica es masiva, la liberación de histamina puede alcanzar niveles que producen síntomas propios: prurito intenso, urticaria, úlceras gástricas y, en casos graves, lesiones óseas líticas. Esta hiperhistaminemia es lo que hace clínicamente reconocible a la leucemia basófila y la separa de otras LMA "no especificadas", donde los blastos no liberan mediadores vasoactivos en cantidad significativa.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "basófilo"?

Del griego βάσις ("base") y φίλος ("afín"). Se refiere a la afinidad tintorial de la célula: sus gránulos se tiñen con colorantes básicos (azul de toluidina, azul de metileno), a diferencia de los del eosinófilo, que se tiñen con colorantes ácidos.

¿Es lo mismo leucemia basófila que basofilia reactiva?

No. La basofilia reactiva es un aumento moderado y transitorio de basófilos maduros en sangre, habitual en la leucemia mieloide crónica o en reacciones alérgicas. La leucemia basófila aguda implica la proliferación clonal de blastos basofílicos inmaduros con infiltración medular y pronóstico desfavorable.

¿Hay alguna alteración genética específica?

En algunos casos esporádicos se ha identificado la translocación t(X;6)(p11;q23), que genera el gen de fusión MYB-GATA1. Esta fusión dirige la diferenciación de las células precursoras hacia la línea basofílica, pero no se encuentra en todos los casos.

Referencias

1. Orphanet. Leucemia basofílica aguda. Enciclopedia de Orphanet.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Leucemia mieloide aguda. MedlinePlus en español.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Leucemia mieloide aguda en adultos (PDQ): información para pacientes.
4. Real Academia Española. Leucemia. Diccionario de la lengua española.