Isoleucina

Qué es la isoleucina

La isoleucina es uno de los veinte aminoácidos que forman las proteínas del cuerpo humano. Su nombre revela su parentesco: es un isómero de la leucina, es decir, comparte con ella la misma fórmula química pero ordena sus átomos de otra manera. De ahí el prefijo iso, que en este caso no significa igual, sino que apunta a esa relación de isomería. El químico alemán Felix Ehrlich la aisló por primera vez en 1904, a partir de la melaza de remolacha y de productos de descomposición de las proteínas.

Pertenece al grupo de aminoácidos que el cuerpo no sabe sintetizar por su cuenta, por lo que resulta indispensable incorporarlos con la dieta. Se encuentra en alimentos ricos en proteínas, como la carne, el pescado, los huevos, los lácteos, las legumbres y los frutos secos. En las clasificaciones bioquímicas se la identifica con la abreviatura Ile o con la letra I.

Una estructura con dos centros asimétricos

Lo que distingue a la isoleucina de casi todos los demás aminoácidos es un detalle de su arquitectura. La mayoría posee un único carbono asimétrico, el que reparte a su alrededor cuatro grupos distintos; la isoleucina tiene dos. Esa segunda asimetría multiplica las formas espaciales que puede adoptar la molécula. La que el organismo emplea para construir proteínas es la L-isoleucina; una de sus variantes, la aloisoleucina, aparece en la sangre cuando el metabolismo de este aminoácido se interrumpe, y por eso sirve como señal de alarma en el laboratorio.

La familia de los aminoácidos ramificados

La isoleucina, la leucina y la valina comparten una particularidad en su forma, una cadena lateral que se bifurca como las ramas de un árbol. De ahí el nombre de aminoácidos ramificados con el que se las agrupa. Entre las tres suman buena parte de las necesidades diarias de aminoácidos indispensables, y el músculo esquelético las utiliza como combustible durante el esfuerzo. La isoleucina interviene en la síntesis de proteínas, colabora en la producción de energía y ayuda a sostener los niveles de glucosa.

Un rasgo la separa de sus dos compañeras. En su degradación, la isoleucina genera tanto precursores de glucosa como cuerpos cetónicos, de modo que se considera a la vez glucogénica y cetogénica. La leucina solo produce cuerpos cetónicos y la valina solo precursores de glucosa; la isoleucina reúne los dos caminos.

Metabolismo y trastorno asociado

La degradación de los tres aminoácidos ramificados pasa por un mismo paso, gobernado por un complejo enzimático de las mitocondrias. Cuando ese complejo falla por un defecto genético, la isoleucina, la leucina y la valina se acumulan junto con sus derivados. Ese fallo define la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, un trastorno hereditario poco frecuente (alrededor de un caso por cada 185.000 recién nacidos) que debe su curioso nombre al aroma dulce que adquieren la orina y el sudor. El catabolismo de la isoleucina forma parte, así, de una vía metabólica cuyo bloqueo tiene consecuencias muy concretas.

Preguntas frecuentes sobre la isoleucina

¿Por qué se llama isoleucina?

Porque es un isómero de la leucina: tiene su misma fórmula química, con los átomos colocados de otra forma. El prefijo iso recoge ese parentesco. Felix Ehrlich la aisló en 1904.

¿Qué son los aminoácidos de cadena ramificada?

Son tres: isoleucina, leucina y valina. Reciben ese nombre por la forma bifurcada de su cadena lateral y comparten en gran medida las mismas rutas de aprovechamiento en el músculo.

¿Por qué el cuerpo necesita obtenerla de la dieta?

Porque carece de la maquinaria para fabricarla. Al no poder sintetizarla, depende por completo de las proteínas de los alimentos, lo que la sitúa entre los aminoácidos indispensables.

¿Qué ocurre cuando la isoleucina no se degrada bien?

Se acumula en la sangre junto con la leucina y la valina. El ejemplo más conocido es la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, causada por un defecto hereditario del complejo enzimático que las procesa.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. Disponible aquí.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada. Disponible aquí.
3. Nutrición Hospitalaria (SciELO). Manejo de la descompensación en la enfermedad del jarabe de arce. Disponible aquí.
4. CIBER-ISCIII. Aminoácidos de cadena ramificada y daño vascular. Disponible aquí.