DICCIONARIO MÉDICO
Inmunoglobulina A deficitaria
"Inmunoglobulina A deficitaria" es la denominación académica clásica del déficit selectivo de IgA, la inmunodeficiencia primaria más frecuente. Se define por una concentración de IgA en sangre muy baja, con niveles normales de las demás clases de inmunoglobulina, en una persona mayor de cuatro años. En la mayoría de los casos no produce consecuencias y se descubre por azar en una analítica. El término reúne el nombre de la molécula que falta, la inmunoglobulina A, y el adjetivo "deficitaria", del latín deficere, faltar o fallar. Es la forma con que la literatura médica más antigua nombraba esta entidad. Hoy la clasificación internacional y la mayor parte de las publicaciones prefieren la fórmula "déficit selectivo de IgA", que subraya lo que la define: la carencia afecta a una sola clase de anticuerpo, mientras las otras se mantienen intactas. Las dos expresiones designan exactamente el mismo cuadro. La entrada déficit selectivo de IgA desarrolla la descripción completa. Se encuadra dentro de las inmunodeficiencias primarias, los defectos del sistema inmunitario de origen congénito. Es, en términos absolutos, la más común de todas: en poblaciones de origen europeo aparece en torno a una de cada quinientas a setecientas personas. El defecto reside en el linfocito B, que expresa IgA en su superficie pero se bloquea antes de madurar a célula plasmática productora. La consecuencia es un descenso aislado de IgA, con IgG e IgM conservadas o incluso algo elevadas. La herencia es variable. Se han descrito familias con transmisión autosómica dominante y recesiva, aunque predominan los casos esporádicos, y hay una asociación conocida con ciertos haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad. Tener un familiar de primer grado afectado multiplica el riesgo. En algunas familias, el déficit de IgA y la inmunodeficiencia común variable aparecen juntos, lo que sugiere un terreno genético compartido. La mayoría de las personas con este perfil no lo nota nunca. Un porcentaje menor asocia infecciones respiratorias o digestivas de repetición y una predisposición mayor a la autoinmunidad, entre ellas a la enfermedad celíaca. Ese vínculo con la celiaquía tiene una implicación práctica en el laboratorio, ya que el cribado serológico habitual se apoya en anticuerpos de tipo IgA. Los aspectos clínicos y su interpretación se tratan en las entradas déficit selectivo de IgA e IgA. Sí. Son dos nombres de la misma entidad. "Inmunoglobulina A deficitaria" es la formulación académica clásica; "déficit selectivo de IgA" es la que se usa hoy en la clasificación internacional y en la mayoría de los textos. Porque la carencia se limita a una única clase, la IgA. Las demás inmunoglobulinas, la IgG y la IgM, permanecen en cifras normales. Esa selectividad lo diferencia de otras inmunodeficiencias en las que descienden varias clases a la vez.Qué significa inmunoglobulina A deficitaria
Lugar entre las inmunodeficiencias
Preguntas frecuentes
¿Inmunoglobulina A deficitaria y déficit selectivo de IgA son lo mismo?
¿Por qué se llama "selectivo"?
Referencias
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