Glomerulosclerosis focal

Qué es la glomerulosclerosis focal

La glomerulosclerosis focal es una enfermedad renal crónica caracterizada por la esclerosis o cicatrización de algunos (focales) glomérulos renales, las unidades funcionales responsables de filtrar la sangre. Esta patología representa una de las principales causas de síndrome nefrótico en adultos y puede progresar hacia insuficiencia renal crónica si no se trata de manera adecuada.

Características de la glomerulosclerosis focal

La glomerulosclerosis focal se define por la presencia de áreas de esclerosis en glomérulos específicos, dejando otros glomérulos aparentemente normales. Las características más relevantes incluyen:

Focalidad: Solo una parte de los glomérulos está afectada, mientras que el resto permanece indemne.
Segmentariedad: La esclerosis afecta solo una porción de los glomérulos afectados.
Lesión de los podocitos: Daño en las células epiteliales viscerales, clave en la patogénesis de la enfermedad.

Causas de la glomerulosclerosis focal

La glomerulosclerosis focal puede clasificarse como primaria o secundaria, dependiendo de la etiología:

Glomerulosclerosis focal primaria

En esta forma, el daño glomerular es idiopático, es decir, no se identifica una causa subyacente. Es la presentación más común en adultos jóvenes y suele estar asociada a un inicio abrupto de síndrome nefrótico.

Glomerulosclerosis focal secundaria

La forma secundaria de la enfermedad ocurre como resultado de condiciones subyacentes que generan estrés o daño crónico a los glomérulos. Las principales causas secundarias incluyen:

Obesidad mórbida: Aumenta la presión intraglomerular, generando daño progresivo.
Hipertensión arterial: Puede conducir a daño renal crónico y esclerosis glomerular.
Infecciones virales: Como VIH o hepatitis B y C.
Uso de fármacos nefrotóxicos: Por ejemplo, heroína o interferón.
Malformaciones congénitas: Hipoplasia o displasia renal.

Fisiopatología de la glomerulosclerosis focal

El desarrollo de la glomerulosclerosis focal se centra en el daño a los podocitos, que son células esenciales para mantener la barrera de filtración glomerular. Los principales mecanismos fisiopatológicos incluyen:

Lesión de podocitos: Resulta en pérdida de proteínas clave y disfunción de la barrera glomerular.
Hipertrofia glomerular: Los glomérulos no afectados compensan aumentando su tamaño, lo que los hace más susceptibles al daño.
Esclerosis: Formación de tejido cicatricial debido a inflamación crónica y depósitos de matriz extracelular.

Síntomas de la glomerulosclerosis focal

Los síntomas de la glomerulosclerosis focal están relacionados con la disfunción de la barrera de filtración glomerular y pueden incluir:

Proteinuria: Excreción de proteínas en la orina, que puede ser masiva (en rango nefrótico).
Edema: Hinchazón, especialmente en extremidades inferiores y párpados.
Hematuria: Presencia de sangre en la orina, generalmente microscópica.
Hipertensión arterial: Elevación de la presión arterial, común en etapas avanzadas.
Insuficiencia renal progresiva: Pérdida gradual de la función renal en casos avanzados.

Diagnóstico de la glomerulosclerosis focal

El diagnóstico de la glomerulosclerosis focal requiere una combinación de hallazgos clínicos, pruebas de laboratorio y estudios histológicos. Las herramientas más utilizadas incluyen:

Pruebas de laboratorio

Análisis de orina: Proteinuria, hematuria y cilindros hialinos.
Función renal: Evaluación de creatinina sérica y tasa de filtración glomerular.
Perfil inmunológico: Para descartar enfermedades autoinmunes.

Biopsia renal

La biopsia renal es el estándar de oro para el diagnóstico. Los hallazgos típicos incluyen:

Lesiones focales: Esclerosis en algunos glomérulos.
Segmentariedad: Afectación de una parte específica del glomérulo.
Inmunofluorescencia: Generalmente negativa o con depósitos mínimos.

Tratamiento de la glomerulosclerosis focal

El tratamiento de la glomerulosclerosis focal depende de si la enfermedad es primaria o secundaria y de la gravedad de los síntomas. Las opciones incluyen:

Tratamiento farmacológico

Corticosteroides: Primera línea de tratamiento en la forma primaria de la enfermedad.
Inmunosupresores: Como ciclofosfamida, tacrolimus o micofenolato mofetil en casos refractarios.
Inhibidores de la ECA o ARAs: Reducen la proteinuria y protegen la función renal.
Diuréticos: Para controlar el edema.

Tratamiento de soporte

Control de la presión arterial: Fundamental para prevenir daño renal adicional.
Dieta baja en sal y proteínas: Ayuda a minimizar la carga renal.

Pronóstico de la glomerulosclerosis focal

El pronóstico de la glomerulosclerosis focal varía dependiendo de la respuesta al tratamiento y de si la enfermedad es primaria o secundaria. Algunos pacientes logran remisión completa con terapia adecuada, mientras que otros pueden progresar hacia insuficiencia renal crónica, requiriendo eventualmente diálisis o trasplante renal.