DICCIONARIO MÉDICO

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Qué es la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

La glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF) es una enfermedad renal crónica caracterizada por la esclerosis de segmentos específicos de algunos glomérulos renales. Esta condición es una causa frecuente de síndrome nefrótico en adultos y niños y puede llevar al desarrollo de insuficiencia renal crónica si no se trata de manera oportuna. La GESF puede presentarse como una enfermedad primaria o ser secundaria a otras condiciones médicas subyacentes.

Definición de glomeruloesclerosis segmentaria y focal

El término glomeruloesclerosis segmentaria y focal hace referencia a dos características histológicas principales:

  • Segmentaria: La esclerosis afecta solo una porción del glomérulo afectado.
  • Focal: No todos los glomérulos están involucrados, solo un subconjunto.

Esta enfermedad se caracteriza por la pérdida de podocitos, un daño progresivo en la barrera de filtración glomerular y el desarrollo de cicatrices en las áreas afectadas.

Causas de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

La GESF puede clasificarse en formas primarias o secundarias, dependiendo de su etiología:

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria

La forma primaria de GESF es idiopática, es decir, no tiene una causa conocida evidente. Suele presentarse con síndrome nefrótico de inicio rápido y es más común en niños y adultos jóvenes.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal secundaria

La forma secundaria de la enfermedad ocurre como consecuencia de condiciones que generan estrés o daño crónico a los glomérulos. Entre las causas secundarias se incluyen:

  • Obesidad mórbida: Aumenta la presión intraglomerular, lo que genera daño progresivo.
  • Hipertensión arterial crónica: Puede contribuir al daño glomerular.
  • Infecciones virales: Como el VIH o la hepatitis B y C.
  • Uso de fármacos nefrotóxicos: Como heroína o interferón.
  • Reducción de la masa renal: En condiciones como la agenesia renal unilateral.

Fisiopatología de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

La GESF se caracteriza por un daño progresivo en los glomérulos debido a la pérdida de podocitos, células esenciales para mantener la barrera de filtración glomerular. Los mecanismos principales incluyen:

  • Lesión de podocitos: La pérdida de estas células provoca exposición de la membrana basal, lo que favorece la esclerosis.
  • Hipertrofia glomerular: Compensación de los glomérulos no afectados, que a su vez los hace más susceptibles al daño.
  • Esclerosis progresiva: Formación de tejido cicatricial que compromete la función renal.

Síntomas de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Los síntomas de la GESF varían dependiendo de la extensión del daño renal, pero generalmente incluyen:

  • Proteinuria: Excreción elevada de proteínas en la orina, que puede ser masiva en casos de síndrome nefrótico.
  • Edema: Hinchazón, especialmente en extremidades inferiores y rostro.
  • Hematuria: Presencia de sangre en la orina, generalmente microscópica.
  • Hipertensión arterial: Elevación persistente de la presión arterial.
  • Insuficiencia renal progresiva: Reducción gradual de la función renal en etapas avanzadas.

Diagnóstico de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

El diagnóstico de la GESF se basa en la combinación de hallazgos clínicos, pruebas de laboratorio y estudios histológicos. Las principales herramientas diagnósticas incluyen:

Pruebas de laboratorio

  • Análisis de orina: Identificación de proteinuria y hematuria microscópica.
  • Función renal: Evaluación de creatinina sérica y tasa de filtración glomerular.
  • Perfil inmunológico: Útil para descartar enfermedades autoinmunes.

Biopsia renal

La biopsia renal es fundamental para confirmar el diagnóstico. Los hallazgos característicos incluyen:

  • Lesiones segmentarias: Esclerosis en porciones específicas de los glomérulos.
  • Inmunofluorescencia: Depósitos mínimos o ausentes.
  • Lesión de podocitos: Evidente bajo microscopía electrónica.

Tratamiento de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

El tratamiento de la GESF se centra en reducir la proteinuria, preservar la función renal y tratar la causa subyacente en formas secundarias. Las opciones terapéuticas incluyen:

Tratamiento farmacológico

  • Corticosteroides: Primera línea en GESF primaria para reducir la inflamación y la proteinuria.
  • Inmunosupresores: Tacrolimus, ciclosporina o micofenolato mofetil en casos refractarios.
  • Inhibidores de la ECA y ARAs: Reducen la presión intraglomerular y la proteinuria.
  • Diuréticos: Para controlar el edema.

Tratamiento de soporte

  • Control de la presión arterial: Fundamental para prevenir daño adicional.
  • Dieta baja en sal y proteínas: Ayuda a reducir la carga renal.

Pronóstico de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal

El pronóstico de la GESF depende de factores como la causa subyacente, la respuesta al tratamiento y el grado de daño renal al momento del diagnóstico. Aunque algunos pacientes logran remisión completa con terapia, otros pueden progresar hacia insuficiencia renal crónica, requiriendo eventualmente diálisis o trasplante renal.

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