Fisura palatina

Qué es la fisura palatina

El término fisura procede del latín fissūra ("hendidura") y palatina del latín palātum ("paladar"). Su sinónimo más extendido en español es paladar hendido; en la literatura médica internacional se utiliza cleft palate. Cuando la hendidura afecta simultáneamente al labio y al paladar, se habla de fisura labiopalatina, la malformación craneofacial congénita más frecuente.

La incidencia varía según las poblaciones estudiadas, pero se sitúa en torno a 1 de cada 700-2 000 nacidos vivos. El paladar hendido aislado, sin afectación labial, es algo menos común y muestra predominio en el sexo femenino, a diferencia del labio leporino con o sin fisura palatina, que es más frecuente en varones.

Embriología de la formación del paladar

Para comprender la fisura palatina conviene repasar brevemente cómo se construye el paladar durante la vida intrauterina. El paladar se forma en dos tiempos y a partir de dos estructuras distintas.

El paladar primario se origina del proceso frontonasal y da lugar al sector anterior del paladar duro, por delante del foramen incisivo. Su cierre ocurre entre la quinta y la séptima semana de gestación, coincidiendo con la fusión de los procesos faciales que forman el labio superior. Un fallo en este momento origina el labio leporino, a menudo acompañado de hendidura alveolar.

A partir de la octava semana se desarrolla el paladar secundario. Dos láminas laterales (los procesos palatinos) emergen de la cara interna de los procesos maxilares, crecen verticalmente a cada lado de la lengua y, cuando esta desciende, se horizontalizan y avanzan hacia la línea media hasta contactar y fusionarse entre sí y con el tabique nasal. El proceso se completa hacia la duodécima semana. Si la fusión no se produce, queda una hendidura que puede abarcar solo la úvula o extenderse a lo largo de todo el paladar blando y duro.

Clasificación

Las fisuras del paladar se clasifican según su extensión y su relación con el foramen incisivo, que marca el límite entre el paladar primario y el secundario.

Las hendiduras del paladar primario (preforamen) afectan al labio, al reborde alveolar o a ambos, y con frecuencia se asocian al labio leporino. Las hendiduras del paladar secundario (posforamen) involucran el paladar duro posterior al foramen incisivo, el paladar blando o los dos. Existe también la fisura submucosa, en la que la musculatura del velo del paladar no se ha unido en la línea media pero la mucosa suprayacente permanece intacta, lo que dificulta la detección al nacimiento y puede retrasar el diagnóstico.

Factores etiológicos

En el 70 % de los casos la fisura labiopalatina aparece como anomalía aislada, no sindrómica. El 30 % restante se encuadra en más de 300 síndromes descritos, entre ellos el síndrome de Pierre Robin, el síndrome velocardiofacial y la trisomía 13. La etiología es multifactorial: intervienen variantes genéticas (genes como IRF6, MSX1, TBX22) junto con factores ambientales que actúan como teratógenos durante el primer trimestre, entre ellos el tabaquismo materno, el déficit de ácido fólico y la exposición a determinados fármacos antiepilépticos.

Preguntas frecuentes

¿Fisura palatina y paladar hendido son exactamente lo mismo?

Sí, son sinónimos. "Fisura palatina" es la denominación más técnica, mientras que "paladar hendido" resulta más descriptiva y se emplea con mayor frecuencia en la comunicación con los pacientes y sus familias.

¿Puede detectarse antes del nacimiento?

Las formas que afectan al labio suelen identificarse en la ecografía morfológica del segundo trimestre. La hendidura aislada del paladar, sin embargo, es más difícil de visualizar ecográficamente y con frecuencia se diagnostica en la exploración neonatal o incluso más tarde, sobre todo cuando se trata de una fisura submucosa.

¿Qué relación tiene con el labio leporino?

Embriológicamente, el labio leporino y la fisura palatina son defectos de fusión de estructuras distintas que se forman en momentos diferentes. Sin embargo, ambos comparten parte de su base genética y ambiental, y un porcentaje considerable de pacientes presenta las dos malformaciones simultáneamente. La asociación es más frecuente cuando la hendidura labial es bilateral.

Referencias

1. Orphanet. Fisura labiopalatina. Disponible en: https://www.orpha.net/es/disease/detail/199306
2. Mena Olalde J et al. Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta Médica Grupo Ángeles. 2019;17(4):372-379. Disponible en: https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870-72032019000400372
3. Farronato M et al. Fisura Labio Palatina. Revisión de la literatura. Int J Morphol. 2022;40(6):1460-1473. Disponible en: https://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-95022022000601460&script=sci_arttext
4. MedlinePlus en español. Labio leporino y paladar hendido. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/cleftlipandpalate.html