Labio leporino

Qué es el labio leporino

El labio leporino —denominado también fisura labial, labio hendido o, con el término técnico griego, queilosquisis (del griego χεῖλος, cheîlos, "labio", y σχίσις, schísis, "hendidura")— es un defecto estructural del labio superior presente desde el nacimiento. Consiste en una abertura que puede variar desde una pequeña muesca en el borde del bermellón hasta una fisura completa que se extiende desde el labio hasta la base de la nariz, atravesando el suelo del orificio nasal. En su forma más extensa puede afectar también al reborde alveolar (la encía que alberga los futuros dientes) y asociarse a una fisura del paladar.

La etimología del nombre popular es una de las más expresivas de la terminología médica. "Leporino" procede del latín leporīnus, derivado de lepus, lepŏris, "liebre". La liebre tiene el labio superior naturalmente dividido en su línea media, y la semejanza de esta hendidura con la fisura labial humana dio lugar a la analogía. El término francés equivalente, bec-de-lièvre ("pico de liebre"), fue utilizado ya por Ambroise Paré en 1568. En la actualidad, la denominación "labio leporino" sigue siendo ampliamente usada en español, aunque en el ámbito médico se tiende a preferir fisura labial o hendidura labial, considerados más descriptivos y menos estigmatizantes. El caso más antiguo documentado de esta malformación se encontró en una momia del año 2000 a. C., y la primera reparación quirúrgica con éxito conocida data del siglo IV a. C. en China.

El desarrollo embrionario: por qué se produce la fisura

Para entender qué es el labio leporino conviene conocer cómo se forma la cara durante la vida embrionaria. Entre la cuarta y la octava semana de gestación, el rostro del embrión se modela a partir de cinco prominencias de tejido que se aproximan y se fusionan progresivamente: la prominencia frontonasal (que forma el centro de la cara, incluido el filtrum y la columela nasal), las dos prominencias maxilares (que forman los lados del labio superior, las mejillas y el maxilar) y las dos prominencias mandibulares (que forman la mandíbula y el labio inferior).

La fusión del labio superior se completa normalmente entre las semanas sexta y séptima de gestación, cuando los procesos nasales mediales (derivados de la prominencia frontonasal) se unen con los procesos maxilares de cada lado. Si esta fusión no se produce total o parcialmente, el resultado es una hendidura en el labio superior: el labio leporino. Cuando, además, las láminas palatinas —que deben fusionarse entre las semanas octava y undécima— no se unen, se produce el paladar hendido. Ambos defectos pueden coexistir o presentarse de forma aislada.

Las causas de esta falta de fusión son multifactoriales: intervienen factores genéticos (herencia poligénica, síndromes monogénicos como el síndrome de Van der Woude) y factores ambientales que actúan durante las primeras semanas de gestación, como el déficit de ácido fólico, el consumo de tabaco o alcohol, la exposición a determinados fármacos (agentes teratógenos) o ciertas infecciones maternas. Alrededor del 70 % de los casos son aislados (no sindrómicos); el 30 % restante se asocia a alguno de los más de 400 síndromes genéticos que incluyen fisura labial entre sus manifestaciones.

Clasificación

El labio leporino se clasifica según varios criterios anatómicos que tienen implicaciones directas para la planificación de la reparación quirúrgica.

Según la extensión. La fisura puede ser incompleta (cuando afecta solo a una parte del labio, sin alcanzar el suelo de la nariz) o completa (cuando se extiende desde el bermellón hasta el orificio nasal y puede incluir el reborde alveolar).

Según la lateralidad. Puede ser unilateral (en un solo lado del filtrum, más frecuentemente el izquierdo) o bilateral (en ambos lados, dejando un segmento central de labio —el prolabio— unido solo a la columela nasal).

Según la asociación con fisura palatina. El labio leporino puede presentarse aislado o combinado con paladar hendido, que a su vez puede afectar al paladar duro, al paladar blando, al proceso alveolar o a combinaciones de todos ellos. La combinación de labio leporino con paladar hendido es más frecuente que cualquiera de los dos defectos por separado.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la expresión "labio leporino"?

Del latín leporīnus, derivado de lepus, "liebre". La liebre tiene el labio superior naturalmente dividido, y la semejanza con la hendidura labial humana originó la analogía. El término francés equivalente, bec-de-lièvre ("pico de liebre"), fue usado ya por Ambroise Paré en 1568. En la actualidad, el ámbito médico tiende a preferir "fisura labial" o "hendidura labial", considerados más descriptivos y menos estigmatizantes.

¿Es lo mismo labio leporino que paladar hendido?

No, aunque con frecuencia coexisten. El labio leporino es la hendidura del labio superior; el paladar hendido es la fisura del techo de la boca. Ambos se originan por fallos en la fusión de las prominencias faciales embrionarias, pero en momentos y estructuras diferentes. Un niño puede nacer con labio leporino sin paladar hendido, con paladar hendido sin labio leporino, o con ambos.

¿Cuántos niños nacen con labio leporino?

Se estima que aproximadamente 1 de cada 700 recién nacidos presenta fisura labial, palatina o ambas, lo que la convierte en una de las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello. El labio leporino sin paladar hendido es algo más frecuente en varones; el paladar hendido aislado es más frecuente en mujeres.

¿Qué significa "queilosquisis"?

Es el término técnico griego para "labio leporino". Se compone de χεῖλος (cheîlos), "labio", y σχίσις (schísis), "hendidura" o "fisura". Es decir, literalmente, "hendidura del labio". Otros sinónimos usados en la literatura médica son fisura labial, labio hendido y, más raramente, logoquilia.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Labio leporino y paladar hendido. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Instituto Nacional de Investigación Dental y Craneofacial (NIDCR/NIH). El labio leporino y el paladar hendido.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Labio leporino y paladar hendido. MedlinePlus en español.
4. Real Academia Española. Labio. Diccionario de la lengua española.