Fístula de líquido cefalorraquídeo

Qué es una fístula de líquido cefalorraquídeo

Para que se produzca esta fístula es necesario que exista una solución de continuidad simultánea en la duramadre y en el hueso que separa el contenido intracraneal (o espinal) del exterior. El resultado es un trayecto por el que el LCR escapa de su circuito cerrado habitual. La gravedad del cuadro no reside tanto en la pérdida de líquido en sí como en la puerta de entrada que el trayecto abre para microorganismos, lo que convierte a la meningitis bacteriana en la complicación más temida.

Aproximadamente el 80 % de las fístulas de LCR se deben a traumatismos craneofaciales, en particular a fracturas de la base del cráneo que afectan a la lámina cribosa del etmoides o al peñasco del temporal. Un 16 % son de origen yatrogénico, es decir, aparecen tras intervenciones neuroquirúrgicas o procedimientos sobre los senos paranasales. El 4 % restante se considera espontáneo y se asocia con frecuencia a hipertensión intracraneal idiopática, obesidad o defectos congénitos de la base craneal.

Manifestaciones según la localización

Cuando la fístula se establece a través de la fosa craneal anterior (etmoides, seno frontal o seno esfenoidal), el LCR drena hacia la cavidad nasal y el paciente percibe un goteo nasal unilateral de un líquido claro, acuoso, que no se comporta como el moco habitual. A esta salida se la denomina rinolicuorrea. El goteo suele aumentar al inclinar la cabeza hacia delante o al realizar esfuerzos.

Si el defecto asienta en el peñasco del temporal, el LCR alcanza el oído medio y puede salir por el conducto auditivo externo cuando el tímpano está perforado; esa variante recibe el nombre de otolicuorrea. Hay un matiz poco conocido: cuando el tímpano está íntegro o ha cicatrizado, el líquido puede drenar hacia la rinofaringe a través de la trompa de Eustaquio, simulando una rinorrea pura y dificultando la localización real del defecto.

Clasificación

En 1937, Cairns propuso la primera clasificación de la rinolicuorrea, distinguiendo entre formas agudas, diferidas, operatorias y espontáneas. Ommaya la amplió en 1968 con una sistematización que sigue vigente y que separa las fístulas traumáticas (accidentales y quirúrgicas) de las no traumáticas. Dentro de estas últimas, se distingue entre fístulas de presión alta (asociadas a tumores, hidrocefalia o hipertensión intracraneal) y fístulas de presión normal (defectos congénitos, granulaciones aracnoideas ectópicas, silla turca vacía y formas genuinamente idiopáticas).

Según la cronología respecto al traumatismo, las fístulas postraumáticas se dividen en precoces (aparecen en las primeras 48 horas), diferidas (a partir de la primera semana) y tardías u ocultas (hasta tres meses después). La mitad de los casos se manifiestan en los dos o tres primeros días.

Confirmación bioquímica

Distinguir una rinorrea de LCR de una rinitis acuosa no siempre es sencillo a simple vista. El marcador de referencia es la beta-2 transferrina, una glucoproteína que solo está presente en el LCR, la perilinfa y el humor acuoso del ojo, y que no se encuentra en las secreciones nasales ni en la saliva. Su detección en el líquido recogido de la nariz o del oído confirma el origen cefalorraquídeo con alta sensibilidad y especificidad.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa el término «cefalorraquídeo»?

Es un compuesto de cephalē (κεφαλή, "cabeza" en griego) y rhachís (ῥάχις, "columna vertebral"), con el sufijo latino -ideus. Literalmente designa lo relativo a la cabeza y la columna, que es exactamente el recorrido del líquido.

¿Puede cerrarse sola una fístula de LCR?

Depende. Las fístulas traumáticas agudas se resuelven de forma espontánea en un porcentaje elevado de casos, sobre todo cuando el defecto óseo es pequeño y la presión intracraneal es normal. Las fístulas espontáneas asociadas a hipertensión intracraneal tienden a recidivar si no se corrige la causa subyacente.

¿Cuál es el riesgo principal de una fístula de LCR no resuelta?

La meningitis bacteriana. El trayecto fistuloso conecta directamente el sistema nervioso central con el exterior, y los gérmenes de la flora nasofaríngea o del conducto auditivo pueden ascender por esa vía. La tasa de meningitis en presencia de fístula activa oscila, según las series, entre el 10 % y el 37 % por año de fuga.

¿La fístula de LCR es lo mismo que la hipotensión intracraneal espontánea?

No necesariamente. La hipotensión intracraneal espontánea se debe habitualmente a fugas espinales de LCR (desgarros durales, divertículos meníngeos), no a defectos en la base del cráneo. Las fístulas craneales producen drenaje nasal u ótico, mientras que las espinales suelen manifestarse con cefalea postural sin rinorrea ni otorrea visibles.

Referencias

1. StatPearls. Cerebrospinal Fluid Leak. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538157/
2. MedlinePlus en español. Fístulas. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/fistulas.html
3. Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM). Fístulas espontáneas de LCR de la base del cráneo en el adulto. Disponible en: https://piper.espacio-seram.com
4. Barrow Neurological Institute. The Management of Cranial and Spinal CSF Leaks. Disponible en: https://www.barrowneuro.org