Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda

Qué es la epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda

J. Donald M. Gass describió esta entidad en 1968 a partir de tres mujeres jóvenes que presentaron pérdida visual aguda con lesiones retinianas en placa. El nombre, largo pero preciso, descompone cada rasgo de la enfermedad: «placoide» (del griego πλάξ, plakós, «placa», «superficie plana») por la morfología aplanada de las lesiones; «posterior» por su localización preferente en el polo posterior del ojo; «multifocal» porque aparecen en varios focos simultáneamente; «aguda» porque su instauración es rápida, en días.

La enfermedad pertenece al grupo de los síndromes de puntos blancos, un conjunto heterogéneo de epiteliopatías inflamatorias que comparten la presencia de lesiones blanquecinas en el fondo de ojo. Su etiología permanece desconocida, si bien se ha postulado un mecanismo inmunomediado, posiblemente desencadenado por una infección viral previa. Aproximadamente un tercio de los pacientes refiere un episodio gripal o una infección de vías respiratorias superiores en las semanas previas a la aparición de las manifestaciones oculares.

Mecanismo fisiopatológico y papel de la coriocapilar

Durante décadas se debatió si la lesión primaria radicaba en el epitelio pigmentario retiniano (EPR) o en la coriocapilar. Los estudios con angiografía con verde de indocianina y, más recientemente, la tomografía de coherencia óptica (OCT) y la angiografía por OCT han reforzado la hipótesis de que la isquemia transitoria de la coriocapilar es el fenómeno inicial. Al interrumpirse el aporte sanguíneo que nutre al EPR desde la coroides, las células pigmentarias sufren un estrés metabólico que explica tanto las alteraciones visibles en el fondo de ojo como la pérdida funcional de los fotorreceptores suprayacentes.

En la fase aguda, la OCT muestra una banda hiperreflectiva en las capas retinianas externas con alteración de la zona elipsoide. A medida que las lesiones se resuelven, el EPR puede quedar con áreas de atrofia intercaladas con zonas de hiperpigmentación, un patrón moteado visible en el fondo de ojo que persiste como secuela incluso cuando la agudeza visual se ha recuperado.

Datos clínicos y epidemiológicos

La edad media en el momento de la primera identificación se sitúa por debajo de los 30 años en la mayoría de las series publicadas, sin predominio claro de un sexo sobre el otro. La afectación suele ser bilateral, con un intervalo de pocos días entre ambos ojos cuando no debutan simultáneamente. El paciente nota una pérdida de agudeza visual central o paracentral, a veces acompañada de fotopsias o escotomas. No suele haber dolor ocular.

Se considera una enfermedad autolimitada. La mayoría de los pacientes recuperan una agudeza visual aceptable en un plazo de semanas a pocos meses. No todos alcanzan su visión previa: los casos con afectación foveal temprana tienen peor pronóstico funcional. Recurrencias, aunque infrecuentes, se han documentado.

Asociaciones sistémicas

La APMPPE es, ante todo, una enfermedad ocular. Sin embargo, en un porcentaje pequeño de pacientes se han descrito manifestaciones sistémicas, la más relevante de las cuales es la vasculitis cerebral. Algunos casos publicados cursaron con cefalea intensa, meningismo, ictus isquémico e hipertensión intracraneal. Estas complicaciones neurológicas, aunque raras, obligan a un estudio sistémico cuando la presentación ocular se acompaña de cefalea persistente o de déficits neurológicos focales.

Otras asociaciones descritas en la literatura (eritema nudoso, tiroiditis, nefritis) son anecdóticas y no permiten establecer un perfil de enfermedad multisistémica definido.

Preguntas frecuentes

¿Qué significan todas las palabras del nombre?

«Epiteliopatía» indica enfermedad del epitelio (en este caso, el epitelio pigmentario de la retina). «Placoide» describe la forma aplanada y en placa de las lesiones. «Posterior» señala su localización en el polo posterior del ojo. «Multifocal» significa que aparecen en varios puntos a la vez. «Aguda» indica que la instauración es rápida.

¿Quién la describió por primera vez?

El oftalmólogo estadounidense J. Donald M. Gass, en 1968, a partir de tres pacientes jóvenes con pérdida visual bilateral y lesiones placoides en el fondo de ojo. La publicación original apareció en Archives of Ophthalmology.

¿La visión se recupera siempre?

En la mayoría de los casos sí, de forma parcial o completa, en un plazo de semanas a meses. Las series publicadas muestran agudezas visuales finales medias en torno a 0,7-0,8. Cuando la fóvea está comprometida desde el inicio, la recuperación puede ser incompleta.

¿Es lo mismo que la uveítis?

No exactamente. La uveítis es un término más amplio que abarca cualquier inflamación de la úvea. La APMPPE se clasifica dentro de los síndromes de puntos blancos, un subgrupo de las uveítis posteriores, pero tiene un comportamiento clínico y unos hallazgos de imagen propios que la distinguen de otras formas de inflamación uveal.

Referencias

1. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD/NIH). Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy.
2. Testi I, Vermeirsch S, Pavesio C. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE). J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:31.
3. Azar NF et al. Epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda: estudio de 16 casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2007;82:291-298.
4. Muñoz-Hernández AM et al. Imagen multimodal en epiteliopatía pigmentosa placoide multifocal posterior aguda (APMPPE). RIECS. 2021;6(2).