Epidermoide intracraneal

Qué es el epidermoide intracraneal

Se trata de una lesión quística que se forma durante las primeras semanas de vida embrionaria, entre la tercera y la quinta semana de gestación, cuando fragmentos de tejido ectodérmico quedan atrapados al cerrarse el tubo neural. Esas células, que en condiciones normales habrían formado parte de la epidermis, proliferan lentamente y producen queratina, la misma proteína fibrosa que constituye la capa córnea de la piel. El resultado es un quiste de pared fina cuyo interior acumula láminas de queratina descamada, lo que confiere a la lesión un brillo nacarado muy característico al microscopio y durante la cirugía.

El adjetivo «epidermoide» alude precisamente a ese parecido histológico con la epidermis. A pesar de clasificarse entre los tumores intracraneales a efectos de registro neuroquirúrgico, algunos autores prefieren considerarlo una lesión de inclusión congénita más que una verdadera neoplasia, dado que su crecimiento es lineal (no exponencial) y carece de actividad mitótica significativa.

Jean Cruveilhier y los «tumores perlados»

La primera descripción anatómica reconocida se atribuye al patólogo francés Jean Cruveilhier, quien en 1829 acuñó el término «tumeur perlée» (tumor perlado) al observar el aspecto brillante y nacarado de la lesión en la mesa de autopsia. El nombre perduró en la literatura francófona durante décadas. Fue Rudolf Virchow quien más tarde adoptó la denominación «colesteatoma» para lesiones de contenido queratínico similares, un nombre que aún se emplea en otología pero que en neurocirugía ha caído en desuso en favor de «quiste epidermoide».

Localización y comportamiento

Entre el 40 % y el 50 % de los epidermoides intracraneales asientan en las cisternas del ángulo pontocerebeloso, el espacio comprendido entre el puente (protuberancia), el cerebelo y el peñasco del temporal. Otras localizaciones descritas incluyen la cisterna supraselar, la región prepontina y, con menor frecuencia, la región pineal o los ventrículos laterales.

Aproximadamente un 25 % de los casos son intradiploicos: el quiste se desarrolla dentro del díploe del hueso craneal, más a menudo en el frontal o el parietal. Estos casos pueden manifestarse como una tumefacción subcutánea de crecimiento muy lento, a veces durante décadas, antes de que el paciente consulte. La extensión intradural desde una localización intradiploica es posible pero poco común.

El crecimiento del epidermoide intracraneal depende de la acumulación progresiva de queratina, no de una proliferación celular acelerada. Eso explica que muchos pacientes permanezcan sin manifestaciones clínicas hasta la tercera, la cuarta o incluso la quinta década de la vida, momento en el que el volumen del quiste comprime estructuras vecinas (nervios craneales, tronco cerebral, cerebelo).

Diferenciación con el quiste dermoide intracraneal

El quiste dermoide comparte con el epidermoide un origen embrionario por inclusión ectodérmica, pero contiene elementos adicionales: folículos pilosos, glándulas sebáceas, en ocasiones cartílago o hueso. El dermoide tiende a localizarse en la línea media (fosa posterior, región supraselar), mientras que el epidermoide es preferentemente lateral. La frecuencia del dermoide intracraneal es entre cinco y nueve veces menor que la del epidermoide, según las series publicadas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de tumor perlado?

De la descripción de Jean Cruveilhier en 1829, que comparó el aspecto nacarado y brillante de la lesión con una perla. El nombre «tumeur perlée» fue habitual en la literatura del siglo XIX y sigue apareciendo en textos de referencia como sinónimo histórico.

¿El epidermoide intracraneal puede volverse maligno?

En la práctica, no. La transformación maligna de un quiste epidermoide intracraneal es un acontecimiento extremadamente raro, documentado solo en casos aislados en la literatura neuroquirúrgica.

¿Es lo mismo un epidermoide intracraneal que un quiste epidermoide de la piel?

Histológicamente guardan semejanza (ambos están revestidos de epitelio escamoso y contienen queratina), pero se diferencian en su origen y su localización. El quiste cutáneo se forma por la invaginación de células epidérmicas en la dermis, mientras que el intracraneal procede de restos ectodérmicos incluidos durante la embriogénesis. Sus implicaciones clínicas y su abordaje son por completo distintos.

Referencias

1. Orphanet. Quiste dermoide o epidermoide del sistema nervioso central.
2. Fuster C, Fereira M, Condomi Alcorta S, et al. Quistes dermoides y epidermoides intracraneales. Rev Argent Neurocir.
3. Abarca Olivas J, Monjas Cánovas I, et al. Quiste epidermoide intradiploico infratentorial gigante. Neurocirugía.
4. MedlinePlus (NIH). Quiste epidermoide.