Enfermedad de Scheuermann

Qué es la enfermedad de Scheuermann

Se trata de un trastorno del desarrollo vertebral en el que los cuerpos de varias vértebras contiguas crecen de manera desigual en el plano sagital: la porción anterior no crece al mismo ritmo que la posterior, y cada vértebra adquiere un perfil en cuña que, sumado al de sus vecinas, acentúa la curvatura torácica por encima de los valores fisiológicos normales (entre 20 y 45 grados según el ángulo de Cobb). Desde el punto de vista nosológico se clasifica dentro de las osteocondrosis, un grupo de trastornos en los que la osificación encondral del cartílago de crecimiento se altera durante la infancia o la adolescencia.

El nombre procede del cirujano danés Holger Werfel Scheuermann (1877-1960), que en 1920 examinó a un joven granjero de dieciséis años con una cifosis rígida y dolorosa, distinguible tanto en la exploración como en la radiografía de la cifosis postural habitual. Scheuermann la denominó kyphosis dorsalis juvenilis. Solo años después se asoció su apellido al cuadro. El propio término cifosis viene del griego κυφός (kyphós), que significa "encorvado hacia delante".

En 1964, Sorensen propuso los criterios radiológicos que todavía se usan como referencia: acuñamiento anterior igual o superior a 5 grados en al menos tres vértebras consecutivas situadas en el vértice de la curva. Otros hallazgos habituales son las irregularidades de los platillos vertebrales, el pinzamiento discal y los nódulos de Schmorl (herniaciones del disco hacia el interior del cuerpo vertebral).

Osificación vertebral y mecanismo de acuñamiento

Durante el crecimiento, cada cuerpo vertebral se alarga gracias a dos placas cartilaginosas situadas en su cara superior e inferior, los platillos de crecimiento. Cuando la osificación encondral funciona con normalidad, el hueso se deposita de forma uniforme y la vértebra mantiene su perfil rectangular. En la enfermedad de Scheuermann ese depósito se ralentiza en la mitad anterior del cuerpo vertebral mientras la posterior sigue su ritmo habitual.

El resultado es una vértebra con forma de cuña. Tres, cuatro o más vértebras afectadas en secuencia producen una curva cifótica rígida que no se corrige cuando el adolescente intenta enderezar la espalda voluntariamente; la cifosis postural, en cambio, sí se reduce con la hiperextensión activa. La causa última del fallo en la osificación anterior no se conoce con certeza. Se han propuesto factores genéticos (la enfermedad tiene un componente familiar claro, a veces con herencia autosómica dominante de expresividad variable), alteraciones en la síntesis del colágeno de los platillos vertebrales y factores biomecánicos como el acortamiento de la musculatura isquiotibial, que limita la movilidad pélvica durante la flexión del tronco y sobrecarga la columna anterior.

Formas clínicas según la localización

Se distinguen dos formas principales. La forma torácica clásica, también llamada tipo I, concentra la deformidad entre la sexta y la décima vértebra torácica. Es la más frecuente y la que con mayor facilidad produce una joroba visible. Suele descubrirse porque los padres notan una postura encorvada durante el estirón puberal, o bien en los cribados escolares de deformidades de columna.

Menos conocida, la forma toracolumbar o lumbar (tipo II) fue descrita por Blumenthal y se caracteriza por la presencia de nódulos de Schmorl y estrechamiento discal en uno o dos cuerpos vertebrales de la zona lumbar. No genera la joroba típica; lo habitual es que se manifieste como una pérdida de la lordosis lumbar fisiológica. Puede confundirse con lesiones de otro origen, y sus consecuencias en la edad adulta (degeneración discal precoz, dolor lumbar crónico) se han subestimado durante décadas.

Diferenciación con la cifosis postural

La confusión más habitual se da con la cifosis postural del adolescente, que también produce un dorso redondeado pero carece de alteración estructural vertebral. Hay varias claves que permiten separarlas. La cifosis postural es flexible: el adolescente puede corregirla activamente al ponerse recto o al extender la columna en decúbito prono. La de Scheuermann es rígida. Persiste.

En la radiografía lateral, la cifosis postural muestra vértebras de morfología normal, mientras que en la enfermedad de Scheuermann aparecen los cuerpos en cuña, las irregularidades de los platillos y, con frecuencia, los nódulos de Schmorl. Conviene no confundir ninguna de las dos con la escoliosis, que es una desviación lateral de la columna en el plano frontal, ni con la cifosis congénita, debida a malformaciones vertebrales presentes desde el nacimiento.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "enfermedad de Scheuermann"?

Del cirujano danés Holger Werfel Scheuermann, nacido en Hørsholm en 1877, que describió el cuadro en 1920 tras estudiar a un adolescente con una cifosis dorsal rígida. Inicialmente lo llamó kyphosis dorsalis juvenilis, y la denominación epónima se generalizó años después.

¿Es lo mismo la enfermedad de Scheuermann que una mala postura?

No. La cifosis postural se corrige voluntariamente al enderezar la espalda; la de Scheuermann no, porque existe una deformidad estructural en los cuerpos vertebrales. Radiológicamente se ven vértebras en cuña en al menos tres niveles consecutivos, algo que la cifosis postural no presenta.

¿Puede afectar a la zona lumbar?

Sí. La forma lumbar o toracolumbar (tipo II) es probablemente tan frecuente como la torácica, aunque se diagnostica menos porque no produce la joroba característica. Se manifiesta sobre todo como dolor lumbar y pérdida de la curvatura lordótica normal, y puede favorecer la degeneración discal precoz en la edad adulta.

¿Es hereditaria?

Tiene un componente familiar bien documentado. En algunas familias se ha observado un patrón autosómico dominante con expresividad variable, lo que significa que no todos los portadores desarrollan el mismo grado de deformidad. No se ha identificado un gen único responsable; lo más probable es que intervengan varios factores genéticos combinados con influencias biomecánicas durante el crecimiento.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Cifosis.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Enfermedad de Scheuermann.
3. StatPearls (NCBI). Scheuermann Disease.
4. Nemours KidsHealth en español. Enfermedad de Scheuermann (para padres).