Enfermedad de Ménière

Qué es la enfermedad de Ménière

Se encuadra entre los trastornos del equilibrio de origen periférico (laberíntico), y se define por la asociación de episodios de vértigo, pérdida auditiva fluctuante, acúfeno y sensación de plenitud en el oído afectado. Lo habitual es que el cuadro sea unilateral al inicio, aunque con el paso de los años un porcentaje variable de pacientes (las cifras publicadas oscilan entre el 15 y el 40 %) desarrollan afectación bilateral.

El epónimo honra a Prosper Ménière (1799-1862), médico francés que ejerció como director del Instituto Imperial de Sordomudos de París. En enero de 1861, Ménière presentó ante la Académie Impériale de Médecine un trabajo en el que proponía que ciertos cuadros de vértigo recurrente con sordera no tenían su origen en el cerebro, como se asumía entonces, sino en el oído interno. La idea fue recibida con escepticismo, porque en aquella época el laberinto se consideraba exclusivamente un órgano auditivo. Ménière murió poco después, en febrero de 1862, sin ver aceptada su hipótesis. Le costó décadas a la comunidad médica asumir que tenía razón.

Hidrops endolinfático y fisiopatología

El hallazgo anatomopatológico que se asocia con la enfermedad es la distensión del compartimento endolinfático del laberinto membranoso (hidrops endolinfático). La endolinfa, un líquido rico en potasio que baña las células sensoriales del oído interno, se produce en la estría vascular de la cóclea y se reabsorbe principalmente en el saco endolinfático. Un desequilibrio entre la producción y la reabsorción genera un exceso de volumen que distiende las membranas laberínticas.

La relación entre el hidrops y los episodios clínicos no es tan directa como se pensó inicialmente. Estudios con resonancia magnética de alta resolución han demostrado que el hidrops endolinfático está presente en oídos asintomáticos y, a la inversa, que no todos los oídos con hidrops producen episodios característicos. Se acepta que el hidrops es una condición necesaria pero no suficiente: probablemente se requiere un evento adicional (una rotura transitoria de la membrana de Reissner, cambios en la homeostasis iónica de la endolinfa, o ambas cosas) para que el exceso de presión se traduzca en un episodio agudo.

Epidemiología y factores asociados

Las cifras de prevalencia dependen mucho de los criterios aplicados. Con los criterios de la Sociedad Bárány (2015), las estimaciones europeas y norteamericanas se sitúan entre 50 y 200 casos por cada 100 000 habitantes. Es algo más frecuente en mujeres que en varones y el debut antes de los 20 años resulta poco habitual.

Se han propuesto factores predisponentes muy diversos: alergia, autoinmunidad contra antígenos del oído interno, infección vírica latente, anomalías anatómicas del acueducto vestibular y factores genéticos (se han descrito formas familiares, especialmente en población finlandesa y española). Ninguno de ellos, por sí solo, explica todos los casos. Probablemente la enfermedad represente la vía final común de varios mecanismos que convergen en el desequilibrio de la homeostasis endolinfática.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de enfermedad de Ménière?

Del médico francés Prosper Ménière, que en 1861 propuso que el vértigo recurrente con sordera tenía su origen en el oído interno, no en el cerebro. Ménière dirigía el Instituto Imperial de Sordomudos de París y murió en 1862 sin ver aceptada su teoría, que tardaría décadas en consolidarse.

¿La enfermedad de Ménière es siempre bilateral?

No. El debut suele ser unilateral. Con el tiempo, un porcentaje de pacientes desarrolla afectación en el otro oído, pero muchos casos se mantienen unilaterales a lo largo de toda la evolución.

¿Qué es el hidrops endolinfático?

Es la distensión del compartimento de endolinfa dentro del laberinto membranoso del oído interno, causada por un exceso de volumen de ese líquido. Constituye el sustrato anatomopatológico de la enfermedad de Ménière, aunque su sola presencia no basta para producir los episodios: se necesita un mecanismo desencadenante adicional.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Enfermedad de Ménière. MedlinePlus en español.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Enfermedad de Ménière.
3. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC). Enfermedad de Ménière.
4. Mayo Clinic. Enfermedad de Ménière.