Enfermedad de Fox-Fordyce

Qué es la enfermedad de Fox-Fordyce

Se trata de un trastorno cutáneo poco frecuente en el que se produce una obstrucción del conducto excretor de las glándulas sudoríparas apocrinas. El sudor queda retenido y provoca una reacción inflamatoria local, con la formación de pequeñas pápulas del color de la piel o ligeramente amarillentas, distribuidas según un patrón folicular. Las axilas son la localización más habitual, seguidas de la región púbica, el periné, las areolas mamarias y, con menor frecuencia, la zona periumbilical y preesternal.

Describieron este cuadro en 1902 los dermatólogos neoyorquinos George Henry Fox y John Addison Fordyce, a partir de dos pacientes mujeres con erupciones axilares intensamente pruriginosas. Más de medio siglo después, en 1956, Shelley y Levy propusieron el término miliaria apocrina para designar la entidad, por analogía con la miliaria ecrina (la sudamina clásica). La analogía, sin embargo, no es perfecta: algunos autores han señalado diferencias histológicas suficientes como para cuestionar esa equiparación.

Mecanismo de obstrucción y respuesta inflamatoria

La secuencia patogénica comienza con la formación de un tapón de queratina en el infundíbulo del folículo piloso, justo en el punto donde desemboca el conducto apocrino. Al obstruirse la salida, la glándula se dilata y el sudor retenido difunde hacia los tejidos perifoliculares, desencadenando un infiltrado inflamatorio. La biopsia muestra espongiosis del epitelio infundibular, hiperqueratosis y, en muchos casos, xantomatosis perifolicular, un hallazgo que algunos consideran el más específico de la enfermedad.

No se ha identificado una causa única que explique por qué se forma el tapón queratósico. Se ha involucrado una combinación de factores hormonales (la distribución por sexo y edad apunta a un papel de los estrógenos), mecánicos (depilación, roce) y posiblemente inmunológicos. Que la enfermedad aparezca casi siempre tras la pubertad y pueda mejorar con la menopausia refuerza la hipótesis hormonal, aunque faltan estudios que la confirmen de manera concluyente.

Distribución por sexo y edad

Más del 90 % de los pacientes son mujeres. La edad de presentación se concentra entre los 13 y los 35 años, coincidiendo con la etapa de mayor actividad hormonal. Se han publicado casos prepuberales y también posteriores a la menopausia, pero son infrecuentes. En varones, la enfermedad es rara y plantea dudas sobre si el mismo mecanismo hormonal puede operar o si intervienen otros factores.

Diferenciación con otras dermatosis foliculares

El prurito axilar con pápulas foliculares puede confundirse con otras entidades. La sudamina (miliaria ecrina) se distingue porque afecta a las glándulas ecrinas, suele asociarse a exposición al calor y produce vesículas o pústulas más superficiales, no pápulas foliculares. La dermatitis de contacto alérgica por desodorantes es otra posibilidad, pero en ese caso las lesiones son eczematosas y mejoran al retirar el alérgeno.

Merece una mención aparte la hidradenitis supurativa, que también afecta a zonas apocrinas. Sin embargo, la hidradenitis produce nódulos profundos, abscesos y fístulas, con un componente supurativo que no aparece en la enfermedad de Fox-Fordyce.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de la enfermedad?

De George Henry Fox (1846-1937) y John Addison Fordyce (1858-1925), dos dermatólogos estadounidenses que ejercían en Nueva York. Publicaron conjuntamente la descripción de la enfermedad en 1902. Fox es conocido además por sus atlas de dermatología clínica, que fueron referencia en su época.

¿Afecta solo a las axilas?

No. Puede aparecer en cualquier zona de la piel que contenga glándulas apocrinas: axilas, pubis, periné, areolas mamarias, zona periumbilical y región preesternal. Las axilas son, con diferencia, la localización más frecuente.

¿Es lo mismo que la sudamina?

Estrictamente, no. La sudamina o miliaria ecrina se produce por obstrucción de las glándulas ecrinas, que son las que regulan la temperatura corporal. La enfermedad de Fox-Fordyce afecta a las apocrinas, cuya función está ligada a la producción de olor y a la secreción apocrina. El término miliaria apocrina, que se usa como sinónimo, puede inducir a confusión, ya que sugiere una equivalencia que no es del todo exacta.

¿La enfermedad desaparece sola?

No se han descrito casos de resolución espontánea completa. La evolución es crónica, con fluctuaciones. Algunas pacientes refieren mejoría parcial con la menopausia o durante el embarazo, lo que apoya el componente hormonal del cuadro.

Referencias

1. Actas Dermo-Sifiliográficas (AEDV). Enfermedad de Fox-Fordyce.
2. Actas Dermo-Sifiliográficas (AEDV). Enfermedad de Fox-Fordyce en edad infantil.
3. Elsevier / Actas Dermo-Sifiliográficas. Xantomatosis perifolicular: hallazgo histológico clave en la enfermedad de Fox-Fordyce.
4. Folia Dermatológica Cubana. Enfermedad de Fox-Fordyce.