Enfermedad de Baelz

Qué es la enfermedad de Baelz

La enfermedad de Baelz es uno de los nombres con los que la literatura clásica designa la variante supurativa superficial de la queilitis glandular. La nomenclatura contemporánea prefiere agrupar bajo el nombre de queilitis glandular tres variantes clínicas que se consideran grados evolutivos del mismo proceso: la forma simple, la supurativa superficial (la de Baelz) y la supurativa profunda o apostematosa.

El proceso afecta a las glándulas salivales menores presentes en la mucosa labial y submucosa, particularmente en el labio inferior. Los conductos excretores de estas glándulas salivales se dilatan, se inflaman e infectan; el labio se engruesa de modo difuso, sus orificios glandulares se hacen visibles como puntos eritematosos y, a la presión, fluye un material claro o turbio. La progresión a la forma supurativa profunda conlleva la aparición de abscesos y trayectos fistulosos.

La prevalencia exacta del cuadro se desconoce, pero se considera infrecuente y probablemente infrarregistrado. Afecta sobre todo a varones de mediana edad y a personas de fototipo claro, lo que ha sugerido un papel facilitador de la exposición solar crónica.

Origen del epónimo y figura de Erwin von Bälz

El epónimo es históricamente complejo y la atribución exacta de la descripción es objeto de discusión. La primera caracterización del cuadro general —en su variante supurativa profunda— se debe a Richard von Volkmann, cirujano alemán que la publicó en 1870 bajo el nombre de mixadenitis labialis. Dos décadas después, el dermatólogo alemán Paul Gerson Unna (Hamburgo, 1850 – 1929), considerado uno de los padres de la dermatología moderna, individualizó la variante supurativa superficial y le asignó el nombre de enfermedad de Baelz en homenaje a su compatriota Erwin von Bälz, que había documentado casos similares en sus pacientes japoneses. La forma simple del cuadro la describirían más tarde, en 1927, los argentinos Puente y Acevedo.

Erwin von Bälz (Bietigheim, 1849 – Stuttgart, 1913) fue un médico alemán de trayectoria singular. Formado en las universidades de Tubinga y Leipzig, sirvió como oficial médico durante la guerra franco-prusiana y trabajó después en la cátedra de patología y medicina interna de Leipzig. En 1876 aceptó una invitación del Gobierno japonés para enseñar medicina occidental en la Escuela Médica de Tokio, embrión de la futura Facultad de Medicina de la Universidad de Tokio. Permaneció en Japón durante casi treinta años, hasta 1905, y se convirtió en una figura central de la modernización médica del país durante la era Meiji.

Su producción científica abarcó territorios muy diversos: estudios sobre enfermedades endémicas japonesas como el tsutsugamushi y el beriberi, investigaciones antropológicas sobre los rasgos físicos de la población japonesa —a él se debe la primera descripción de las llamadas manchas mongólicas, conocidas durante años como «manchas de Baelz»—, monografías sobre dermatosis tropicales y un detallado estudio sobre las propiedades terapéuticas de las aguas termales japonesas. Su Diario, publicado póstumamente por su hijo, es una crónica de primera mano de la transformación de Japón al final del siglo XIX.

Las tres formas de queilitis glandular

La descripción nosológica clásica reconoce tres variantes, hoy interpretadas como un continuo evolutivo en lugar de tres entidades distintas. Su separación histórica se mantiene en muchos textos de dermatología y patología oral.

Forma simple. Conocida también como queilitis glandular de Puente y Acevedo. Es la variante más leve. Cursa con un aumento difuso del labio inferior sobre el que se aprecian puntos rojos correspondientes a los orificios de los conductos salivales dilatados. A la presión fluye un líquido viscoso transparente. No hay supuración ni inflamación aguda.

Forma supurativa superficial. Es la enfermedad de Baelz en sentido estricto. Sobre el aumento de volumen del labio aparecen costras amarillentas adheridas, los orificios glandulares drenan un material purulento y la mucosa muestra induración y dolor. La sobreinfección bacteriana —habitualmente estafilocócica o estreptocócica— es la regla.

Forma supurativa profunda. También llamada mixadenitis labialis o queilitis glandular apostematosa. Es la forma descrita originalmente por Volkmann. La inflamación se extiende a la submucosa con formación de abscesos profundos y trayectos fistulosos al exterior. Es la variante más grave y la que mayor compromiso funcional produce.

Diferenciación con otras queilitis

Queilitis actínica. Inflamación crónica del labio inferior por exposición solar prolongada. Cursa con sequedad, fisuras, queratosis y borramiento de la línea cutaneomucosa, pero sin los orificios glandulares dilatados característicos del cuadro de Baelz. La coexistencia de ambas es habitual en pacientes con fototipo claro y exposición laboral al sol.

Queilitis granulomatosa de Miescher. Forma localizada del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Produce un edema labial persistente, indoloro, sin secreción glandular ni orificios visibles. La biopsia muestra granulomas no caseificantes.

Queilitis de células plasmáticas. Equivalente labial de la balanitis de Zoon. Aparece como una placa roja brillante en el labio inferior, sin engrosamiento difuso ni afectación glandular. El estudio histológico muestra un infiltrado denso en banda de células plasmáticas en el corion superficial.

Mucocele labial. Lesión nodular única, redondeada, traslúcida o azulada, debida a la extravasación de saliva tras la rotura de un conducto excretor. Difiere del cuadro de Baelz en su carácter localizado y en la ausencia de inflamación difusa.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Baelz»?

Del apellido del médico alemán Erwin von Bälz (1849-1913), que ejerció durante casi tres décadas en Japón como profesor de la Escuela Médica de Tokio. El nombre lo propuso el dermatólogo Paul Gerson Unna en torno a 1890, cuando individualizó la variante supurativa superficial de la queilitis glandular. Bälz había documentado casos similares en sus pacientes japoneses y publicó sobre el cuadro; Unna le atribuyó el epónimo en reconocimiento a su descripción. Otras grafías que aparecen en la literatura son Bälz (con diéresis, según la transliteración alemana original) y Baelz (forma latinizada de uso general).

¿Es lo mismo que la queilitis glandular?

No exactamente. La queilitis glandular es el cuadro nosológico general; la enfermedad de Baelz designa específicamente su forma supurativa superficial. La nomenclatura contemporánea agrupa las tres formas clínicas —simple, supurativa superficial y supurativa profunda— bajo el nombre común de queilitis glandular y las considera grados de un mismo proceso. El epónimo de Baelz pervive en la literatura clásica y en algunos textos de patología oral.

¿Tiene relación con el cáncer de labio?

El cuadro se considera un factor de riesgo para el carcinoma escamoso del labio inferior. La inflamación crónica y la exposición actínica concurrente, frecuentes en estos pacientes, favorecen la transformación maligna del epitelio. Las series clínicas reportan una incidencia de carcinoma escamoso entre el 10 % y el 35 % en pacientes con queilitis glandular, lo que justifica el seguimiento dermatológico periódico de los casos prolongados.

¿Quién describió por primera vez el cuadro?

La primera descripción anatómica se atribuye al cirujano alemán Richard von Volkmann, que en 1870 publicó la forma supurativa profunda bajo el nombre de mixadenitis labialis. La variante superficial —la que recibe el nombre de Baelz— se individualizó dos décadas después gracias a Paul Gerson Unna, y la forma simple no fue caracterizada hasta 1927 por los argentinos Puente y Acevedo. Erwin von Bälz contribuyó a la documentación del cuadro en su variante superficial, observada en pacientes japoneses, lo que motivó el epónimo.

¿Por qué afecta al labio inferior y no al superior?

Por dos razones complementarias. La densidad de glándulas salivales menores es mayor en la submucosa del labio inferior que en la del superior, lo que predispone a este territorio a procesos inflamatorios glandulares localizados. Además, el labio inferior se expone más directamente a la radiación solar y a microtraumatismos repetidos —en especial en personas que trabajan al aire libre—, dos factores asociados al cuadro. La conjunción de mayor sustrato glandular y mayor exposición ambiental explica la asimetría clínica observada.

Referencias

1. Orphanet. Queilitis glandular.
2. Actas Dermo-Sifiliográficas. Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV). Queilitis glandular.
3. Actas Dermo-Sifiliográficas. Queilitis glandular. ¿Una entidad rara o infradiagnosticada?
4. Manual MSD. Versión para profesionales. Úlceras e inflamación de los labios.