Encefalopatía multiquística

Qué es la encefalopatía multiquística

El término describe una lesión destructiva del cerebro inmaduro en la que la necrosis tisular avanza hasta producir cavidades quísticas múltiples, de bordes irregulares y distintos tamaños, separadas entre sí por tabiques de tejido gliótico. Estas cavidades no se comunican con el sistema ventricular, lo que permite distinguirlas de otras lesiones quísticas del desarrollo como la porencefalia, en la que la cavidad sí conecta con un ventrículo.

La distribución suele ser bilateral y afecta predominantemente a la sustancia blanca subcortical, aunque en los casos más extensos puede comprometer también la corteza cerebral. Es frecuente observar atrofia del cuerpo calloso en las pruebas de imagen. Los ganglios basales, el tronco encefálico y el cerebelo suelen quedar preservados, al menos en parte.

Causas y mecanismos

El origen más habitual es un episodio de anoxia o isquemia cerebral perinatal severa. Cuando el aporte de oxígeno y sangre se interrumpe durante un tiempo suficiente, las zonas más vulnerables del cerebro inmaduro sufren necrosis coagulativa. Si la extensión del daño es grande y el tejido destruido se licua, se forman las cavidades quísticas que dan nombre al cuadro.

Existen otras causas documentadas. En el síndrome de transfusión fetofetal, el gemelo donante puede desarrollar una encefalopatía multiquística por hipoperfusión cerebral sostenida. Las infecciones intrauterinas (herpes simple, citomegalovirus) también son capaces de producir destrucción tisular extensa con quistificación secundaria. En algunos casos, la causa exacta no llega a determinarse.

Diferenciación con otras lesiones quísticas perinatales

Porencefalia. Se trata de una cavidad quística única (o de pocas cavidades grandes) que comunica con el ventrículo lateral. La encefalopatía multiquística, en cambio, cursa con múltiples quistes que no se comunican con el sistema ventricular.

Leucomalacia periventricular. La leucomalacia afecta a la sustancia blanca periventricular del prematuro y, en su forma quística, produce cavidades de menor tamaño y distribución más focal. La encefalopatía multiquística representa un grado de destrucción más extenso y difuso.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que la encefalopatía hipóxico-isquémica?

No exactamente. La encefalopatía hipóxico-isquémica es el cuadro clínico agudo que aparece tras la asfixia perinatal y puede tener grados de gravedad muy variables. La encefalopatía multiquística es una de las consecuencias posibles de la forma más grave de hipoxia-isquemia: la destrucción tisular con formación de quistes. Dicho de otro modo, la multiquística es el resultado anatomopatológico de una agresión que fue lo bastante intensa como para destruir regiones amplias del cerebro.

¿Puede producirse antes del nacimiento?

Sí. El insulto que origina la encefalopatía multiquística puede ocurrir durante el último trimestre de la gestación, durante el parto o en las primeras horas de vida. En las ecografías prenatales pueden detectarse ya cavidades quísticas cerebrales si el daño se ha producido con semanas de antelación al nacimiento.

¿Qué pronóstico tiene?

Grave. La extensión del daño cerebral es por definición amplia, y las secuelas neurológicas (parálisis cerebral, discapacidad intelectual, epilepsia) son la norma. La gravedad concreta depende de cuánto tejido cerebral se haya perdido y de qué regiones estén afectadas.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedades del cerebro. MedlinePlus en español.
2. Cabañas F, Pellicer A. Lesiones hipóxico-isquémicas del sistema nervioso central en el periodo perinatal. Rev Esp Patol. 2002;35(1).
3. Iriondo M, et al. Daño neurológico secundario a hipoxia-isquemia perinatal. Bol Med Hosp Infant Mex. 2004;61(5).
4. Govaert P. Prenatal stroke. Semin Fetal Neonatal Med. 2009;14(5):250-266.