Descematocele

Qué es el descematocele

El descematocele es una lesión de la córnea en la que la ulceración estromal ha progresado hasta dejar expuesta la membrana de Descemet. Al perder el soporte del estroma que la recubría, esta membrana, muy elástica y resistente, se abomba hacia delante por la presión intraocular y adopta el aspecto de una vesícula transparente en el fondo de la úlcera. La imagen clínica es característica: sobre una zona de leucoma o de infiltrado corneal aparece un abombamiento central que translumina y que puede acompañarse de pliegues radiales en la membrana. Ese abombamiento es el descematocele.

El nombre combina el epónimo Descemet con el sufijo griego κήλη (kḗlē), que significa hernia o protrusión, y que aparece en otras palabras médicas como cistocele, rectocele o hidrocele. Traducido literalmente sería "hernia de Descemet". El apellido remite a Jean Descemet (1732-1810), médico y botánico francés que describió esta lámina de la córnea a mediados del siglo XVIII, aunque su identificación como estructura autónoma se afianzaría poco después con los trabajos de Benedict Duddell y del propio entorno académico parisino.

Anatomía corneal y por qué queda solo la membrana de Descemet

La córnea humana tiene cinco capas ordenadas de fuera hacia dentro: el epitelio, la membrana de Bowman, el estroma, la membrana de Descemet y el endotelio. El estroma es la más gruesa y aporta la mayor parte del volumen y de la resistencia mecánica. La membrana de Descemet es la lámina basal del endotelio, muy delgada (unos 10 a 15 micrómetros en el adulto) y con propiedades elásticas peculiares, lo que le confiere una tenacidad desproporcionada para lo poco que mide.

En una ulceración corneal profunda, el epitelio, la membrana de Bowman y el estroma van perdiéndose por lisis inflamatoria, infecciosa o inmunomediada. Cuando la destrucción alcanza el fondo del estroma, la única barrera que separa el humor acuoso del exterior es la membrana de Descemet con su endotelio. La presión intraocular, que en condiciones normales queda amortiguada por el grosor corneal, empuja ahora directamente sobre esa lámina y la desplaza hacia fuera. Ahí se ve el descematocele.

Causas más frecuentes

La ulceración corneal profunda que conduce al descematocele puede tener origen infeccioso o no infeccioso. Entre las causas infecciosas destacan las queratitis bacterianas por gérmenes con capacidad de destrucción tisular rápida (Pseudomonas aeruginosa, algunos estreptococos), las queratitis micóticas tras traumatismo con material vegetal, la queratitis por Acanthamoeba en portadores de lentes de contacto y las queratitis herpéticas de repetición.

Entre las causas no infecciosas figuran la queratopatía neurotrófica, en la que la córnea pierde inervación sensitiva y capacidad de cicatrización; el ojo seco grave, sobre todo el asociado a síndrome de Sjögren; las enfermedades autoinmunes con vasculitis del limbo, como la artritis reumatoide o la granulomatosis con poliangeítis; las quemaduras químicas, particularmente por álcali; y los traumatismos con abrasión estromal profunda no reparada. La suma de dos factores (por ejemplo, ojo seco y uso prolongado de lentes de contacto) multiplica el riesgo.

Diferenciación con la perforación corneal y otros conceptos afines

Perforación corneal. Es el paso siguiente en el proceso. Ocurre cuando la membrana de Descemet cede y se rompe, con salida del humor acuoso al exterior; en la exploración se objetiva con el test de Seidel positivo y, si el defecto es amplio, con prolapso del iris. El descematocele es el estadio previo, en el que la membrana está distendida pero íntegra.

Desprendimiento de la membrana de Descemet. No es una úlcera. La membrana se separa del estroma posterior por causas quirúrgicas (típicamente tras cirugía de catarata) o por traumatismo, y forma un pliegue o "bolsa" que ocupa la cámara anterior. La córnea de la superficie se conserva íntegra; el problema es interno.

Distrofias de Descemet. Alteraciones estructurales o metabólicas de la membrana con base genética o degenerativa, sin ulceración. La distrofia endotelial de Fuchs, por ejemplo, engrosa la membrana con excrecencias (guttas) y compromete el endotelio, pero no produce herniación.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra descematocele?

Es una palabra compuesta por dos partes. La primera, "descemet-" (o "descemato-" en la variante castellanizada), procede del apellido de Jean Descemet, médico y botánico francés del siglo XVIII que describió la lámina posterior de la córnea. La segunda, "-cele", viene del griego κήλη (kḗlē), que significa hernia o protrusión y forma parte de un grupo de términos médicos que describen abombamientos anómalos de estructuras a través de un defecto en su envoltura. La forma internacional preferida es "descemetocele", aunque en textos en español aparece también "descematocele".

¿Es lo mismo un descematocele que una úlcera corneal?

No. La úlcera corneal es cualquier pérdida de sustancia que afecta al epitelio y puede llegar al estroma; el descematocele es un estadio muy avanzado, en el que solo queda la membrana de Descemet como barrera del globo ocular. Toda úlcera corneal profunda puede evolucionar a descematocele si el proceso destructivo del estroma no se detiene, pero la mayoría de las úlceras se resuelven mucho antes de llegar a ese punto.

¿Puede el descematocele evolucionar a perforación?

Sí, y con relativa rapidez si persiste la causa que ha llevado a la ulceración. La membrana de Descemet es elástica y aguanta una presión considerable, pero un aumento brusco de la presión intraocular por un esfuerzo, un frotamiento del ojo o la simple maniobra de Valsalva puede romperla. Por eso el descematocele se considera signo de perforación inminente y motivo de atención oftalmológica inmediata.

¿Deja secuelas visuales aunque no se llegue a perforar?

Con frecuencia, sí. La ulceración profunda del estroma cicatriza formando un leucoma o mancha blanquecina que puede reducir la agudeza visual, sobre todo si asienta en el eje visual central. La membrana de Descemet en sí puede quedar debilitada en la zona afectada, con riesgo aumentado de nuevos episodios. La recuperación de una visión aceptable a menudo requiere queratoplastia en un segundo tiempo, cuando el proceso inflamatorio está estabilizado.

Referencias

1. American Academy of Ophthalmology. Descemetocele. Diagnostic image collection.
2. American Academy of Ophthalmology, EyeWiki. Management of Descemetocele and Corneal Perforation.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Úlceras e infecciones corneales. MedlinePlus enciclopedia médica.
4. Sharma N, Sinha G, Shekhar H, et al. Descemetocele. Survey of Ophthalmology (revisión), 2020.