Cutis elástica

Qué es la cutis elastica

La expresión combina el latín cutis (piel) con elastica (elástica, del griego ἐλαστός, elástós, capaz de ser impulsado o estirado). Fue el término que adoptaron los primeros clínicos que observaron la hiperextensibilidad cutánea en pacientes con fragilidad tisular generalizada. El danés Edvard Ehlers presentó un caso en 1901 ante la Sociedad de Venerología y Dermatología de París; el dermatólogo francés Henri-Alexandre Danlos aportó otro en 1908 y subrayó que las lesiones sobre prominencias óseas se debían a la fragilidad de la piel y no a una enfermedad inflamatoria. Danlos usó, en realidad, el término cutis laxa (piel floja), pero la literatura posterior fue consolidando cutis elastica como la denominación preferida, hasta que la epónima "síndrome de Ehlers-Danlos" terminó imponiéndose en la segunda mitad del siglo XX.

Relación con el colágeno y el tejido conectivo

La hiperextensibilidad cutánea que define la cutis elastica no se debe a un exceso de elastina, como podría sugerir el nombre, sino a defectos en la síntesis, el procesamiento o la estructura del colágeno. El colágeno es la proteína más abundante del cuerpo humano y proporciona a la piel, los tendones, los ligamentos y las paredes vasculares su resistencia a la tracción. Cuando las fibras de colágeno son defectuosas, la piel cede con facilidad ante la tracción y, al soltar, retrocede gracias a las fibras elásticas intactas. El resultado visible es una piel que parece de goma.

Se han descrito variantes genéticas causantes en genes que codifican distintos tipos de colágeno (sobre todo los tipos I, III y V) y en enzimas que participan en su maduración. Esa heterogeneidad genética explica que hoy se reconozcan al menos trece subtipos del síndrome de Ehlers-Danlos, cada uno con un perfil clínico algo distinto.

Diferenciación con la cutis laxa

No es raro que ambos términos se confundan. Cutis laxa designa un grupo de enfermedades distintas en las que la piel cuelga formando pliegues redundantes porque las fibras de elastina son defectuosas. La diferencia práctica es reveladora: en la cutis elastica la piel se estira y vuelve a su sitio; en la cutis laxa la piel se estira y no vuelve. El mecanismo también difiere: colágeno defectuoso en un caso, elastina defectuosa en el otro.

Preguntas frecuentes

¿Se sigue usando el término cutis elastica?

Apenas. Ha quedado como una curiosidad terminológica que aparece en textos antiguos y en los descriptores MeSH (el tesauro de la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos), donde "cutis elastica" redirige a "síndrome de Ehlers-Danlos". En la literatura médica actual la designación habitual es la epónima.

¿La cutis elastica solo afecta a la piel?

No. Fue el primer signo que llamó la atención de Ehlers y Danlos, pero el defecto del colágeno afecta a todo el tejido conectivo: articulaciones (con hiperlaxitud e inestabilidad), vasos sanguíneos (con tendencia a hematomas y, en las formas vasculares, riesgo de rotura), encías, vísceras y aparato locomotor. La piel fue la ventana por la que se descubrió la enfermedad, pero no es el único órgano implicado.

¿Es hereditaria?

Sí. La mayoría de los subtipos siguen un patrón de herencia autosómico dominante; algunos, menos frecuentes, son autosómicos recesivos. El tipo hipermóvil, que representa aproximadamente el 90 % de los casos, es el más frecuente con diferencia.

Referencias

1. MedlinePlus. Síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Síndromes de Ehlers-Danlos.
3. MedlinePlus. Síndrome de Ehlers-Danlos (página temática).
4. NORD. Síndromes de Ehlers-Danlos.