Cistoadenoma mucinoso de páncreas

Qué es el cistoadenoma mucinoso de páncreas

Se trata de un tumor quístico del páncreas exocrino formado por células epiteliales columnares que secretan mucina. La neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN) también produce mucina, pero crece dentro de los conductos pancreáticos y se comunica con ellos; el cistoadenoma mucinoso, en cambio, permanece aislado del sistema ductal. La Organización Mundial de la Salud lo clasifica desde el año 2000 como una entidad independiente dentro de las neoplasias quísticas del páncreas, tras décadas de confusión nosológica con otras lesiones productoras de mucina.

El nombre combina tres raíces griegas: κύστις (kýstis, «vejiga» o «saco»), ἀδήν (adḗn, «glándula») y el sufijo -ωμα (-ōma, «tumor»). El adjetivo mucinoso procede del latín mucus, en referencia al contenido viscoso que rellena las cavidades quísticas. Fueron Compagno y Oertel quienes, en 1978, separaron por primera vez las neoplasias quísticas mucinosas de las serosas, al observar que las primeras contenían un estroma subepitelial denso con morfología semejante a la del ovario. Ese detalle histológico acabaría convirtiéndose en el criterio diagnóstico definitorio.

Estroma de tipo ovárico y secuencia displasia-carcinoma

Lo que distingue al cistoadenoma mucinoso de cualquier otra lesión quística pancreática es la presencia obligada de un estroma subepitelial de células fusiformes densamente empaquetadas, idéntico al estroma cortical del ovario. Este tejido expresa receptores de estrógenos y progesterona, lo cual explica en parte el predominio casi exclusivo en mujeres (la proporción publicada oscila entre 1:9 y 1:20 según las series). Algunos autores han propuesto un origen embriológico común entre el primordio pancreático izquierdo y el tejido gonadal, aunque la hipótesis no está demostrada de forma concluyente.

Sobre ese estroma se asienta un epitelio columnar o cuboidal productor de mucina. La secuencia de progresión es comparable a la de un pólipo adenomatoso intestinal: displasia de bajo grado, displasia de alto grado y, finalmente, carcinoma invasivo. No todos los cistoadenomas recorren esa secuencia. El porcentaje exacto que progresa varía según las series quirúrgicas (entre el 6 % y el 30 %), porque las series más antiguas incluían casos que hoy se reclasificarían como IPMN.

Clasificación histopatológica vigente

La quinta edición de la clasificación de tumores digestivos de la OMS (2019) establece tres categorías para la neoplasia quística mucinosa pancreática, todas ellas definidas por la presencia de estroma ovárico y por la ausencia de comunicación con el conducto pancreático principal.

Neoplasia quística mucinosa con displasia de bajo grado. Es la forma más frecuente. El epitelio muestra atipia leve o mínima y la arquitectura glandular se conserva. Macroscópicamente, el quiste puede ser unilocular o multilocular, con una cápsula fibrosa gruesa y un contenido mucinoso espeso. El tamaño medio oscila entre 4 y 6 centímetros, aunque se han documentado casos de hasta 35 cm.

Neoplasia quística mucinosa con displasia de alto grado. El epitelio presenta atipia marcada con estratificación nuclear y pérdida de la polaridad celular. Pueden verse proyecciones papilares en la superficie interna del quiste, un hallazgo que, en la práctica, obliga a examinar la pieza completa en busca de invasión.

Cuando las células neoplásicas sobrepasan la membrana basal e infiltran el estroma, la denominación formal pasa a ser neoplasia quística mucinosa con carcinoma invasivo asociado (lo que antes se llamaba cistoadenocarcinoma mucinoso, un término que la OMS ha abandonado pero que sigue apareciendo en la literatura clásica).

Localización, epidemiología y hallazgo incidental

Más del 90 % de los cistoadenomas mucinosos asientan en el cuerpo o la cola del páncreas. La localización cefálica es infrecuente. No se conoce una causa ambiental o genética clara que predisponga a su aparición, y la mayoría se descubren de forma incidental en estudios de imagen abdominal solicitados por otros motivos. El uso creciente de la tomografía computarizada y la resonancia magnética ha multiplicado los diagnósticos en las últimas dos décadas; en algunos centros, las neoplasias quísticas suponen ya el 30 % de las resecciones pancreáticas.

Las neoplasias quísticas del páncreas en su conjunto representan aproximadamente el 10 % de todas las lesiones quísticas pancreáticas y el 1 % de los tumores del órgano. Dentro de ese grupo, el cistoadenoma mucinoso ocupa el segundo o tercer lugar en frecuencia, por detrás de la IPMN y, según las series, en proporción similar al cistoadenoma seroso.

Diferenciación con la IPMN y el cistoadenoma seroso

La distinción frente a la IPMN es el punto crítico del diagnóstico. Ambas lesiones producen mucina y pueden progresar a adenocarcinoma, pero la IPMN crece dentro de los conductos pancreáticos y se comunica con ellos, mientras que el cistoadenoma mucinoso permanece aislado del sistema ductal. En la imagen por resonancia magnética esa comunicación suele ser visible; cuando no lo es, la presencia de estroma ovárico en la pieza quirúrgica resuelve la duda. Históricamente, antes de que la OMS separase ambas entidades en 1996, muchos cistoadenomas mucinosos y muchas IPMN se publicaban bajo el mismo epígrafe, lo que distorsionó durante años las cifras de incidencia y de progresión maligna.

Frente al cistoadenoma seroso, la diferencia es más neta. El seroso no produce mucina, su contenido es líquido claro rico en glucógeno, carece de estroma ovárico y su potencial maligno es prácticamente nulo. A nivel bioquímico, el líquido de un quiste seroso contiene concentraciones de antígeno carcinoembrionario (CEA) inferiores a 192 ng/mL y niveles bajos de amilasa, mientras que las lesiones mucinosas (cistoadenoma mucinoso e IPMN) presentan cifras de CEA sensiblemente más elevadas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «cistoadenoma mucinoso»?

De tres raíces griegas: κύστις (kýstis, «saco»), ἀδήν (adḗn, «glándula») y -ωμα (-ōma, «tumor»), más el adjetivo latino mucinosus, derivado de mucus. El nombre describe literalmente un tumor glandular en forma de saco que contiene moco. En la literatura más antigua se usaba «cistadenoma» sin la o intercalada; ambas grafías son correctas, aunque la forma con «o» (cistoadenoma) es la más extendida en español médico actual.

¿Es lo mismo un cistoadenoma mucinoso que una IPMN?

No. Son dos entidades distintas, aunque ambas producen mucina y ambas pueden malignizarse. Lo que las separa es, ante todo, anatómico: la IPMN nace dentro del sistema de conductos pancreáticos y se comunica con él, mientras que el cistoadenoma mucinoso no tiene conexión ductal y posee un estroma subepitelial de tipo ovárico del que la IPMN carece. Hasta 1996 se confundían con frecuencia, y todavía hoy la distinción puede ser difícil en la imagen si no se dispone de estudio histológico.

¿Un cistoadenoma mucinoso siempre se convierte en cáncer?

La mayoría no lo hacen. Los cistoadenomas mucinosos resecados presentan con más frecuencia displasia de bajo grado, sin focos de carcinoma. Las series quirúrgicas sitúan la proporción de casos con carcinoma invasivo entre el 6 % y el 30 %, una horquilla amplia que refleja diferencias en los criterios de selección quirúrgica y en épocas de publicación. Cuando la lesión se reseca antes de que aparezca invasión, el pronóstico a largo plazo es excelente.

¿Por qué afecta casi exclusivamente a mujeres?

Porque su estroma subepitelial expresa receptores de estrógenos y progesterona, lo que sugiere una dependencia hormonal. Se ha propuesto que el origen embriológico de ese estroma podría compartir precursores con el tejido gonadal femenino, pero la hipótesis no está probada de forma definitiva. Los casos documentados en varones son muy infrecuentes y siempre obligan a revisar con especial cuidado el diagnóstico histológico para descartar una IPMN mal clasificada.

Referencias

1. Menon G, Mukkamalla SKR. Mucinous Cystic Pancreatic Neoplasms. StatPearls. National Library of Medicine.
2. Mayo Clinic. Quistes pancreáticos: síntomas y causas.
3. Manual MSD (versión para profesionales). Cáncer de páncreas: cistoadenocarcinoma y neoplasias mucinosas.
4. Lira-Treviño A et al. Lesiones quísticas de páncreas: diagnóstico diferencial y estrategia de tratamiento. Rev Gastroenterol Méx. 2022;87(2):188-197.