Ceguera cortical

Qué es la ceguera cortical

El nombre identifica con precisión el nivel de la lesión. Cortical remite a la corteza cerebral, concretamente a las áreas V1 del lóbulo occipital, donde las señales que viajan desde la retina a través del nervio óptico, el quiasma, el tracto y el cuerpo geniculado lateral alcanzan su destino final para ser interpretadas. Si esa corteza se destruye en ambos hemisferios, la cadena de transmisión se rompe en el último eslabón y el resultado es una ceguera que, paradójicamente, cursa con ojos sanos.

En la literatura anglosajona, el concepto se ha ido ampliando bajo la denominación cortical visual impairment (CVI), que incluye también formas parciales de pérdida visual por daño cerebral. Esta ampliación resulta particularmente relevante en pediatría, donde la lesión puede ser difusa y producir no tanto una ceguera total como un procesamiento visual gravemente alterado.

Etiología y mecanismo

La arteria cerebral posterior irriga la corteza occipital. Un infarto bilateral en ese territorio, ya sea por trombosis, embolia o hipoperfusión, es la causa más habitual de ceguera cortical en adultos. Tras una parada cardiorrespiratoria con anoxia global prolongada, la corteza occipital puede sufrir un daño irreversible porque se encuentra en una zona de frontera vascular especialmente vulnerable (lo que los neuropatólogos llaman «zona watershed»).

En la población pediátrica, la encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal constituye el escenario más frecuente. También la meningitis bacteriana, la hidrocefalia no resuelta a tiempo y ciertos traumatismos craneoencefálicos graves pueden producir destrucción bilateral de la corteza visual. Los tumores de la región occipital son una causa menos frecuente, pero documentada.

Un dato clínico característico: el reflejo pupilar se conserva intacto. La vía que rige la contracción pupilar ante la luz abandona el tracto óptico antes de llegar a la corteza, dirigiéndose al mesencéfalo. Por eso, en la ceguera cortical las pupilas reaccionan con normalidad a la iluminación, un hallazgo que la distingue de las cegueras originadas en la retina o el nervio óptico.

Síndrome de Anton-Babinski

Algunos pacientes con ceguera cortical niegan estar ciegos. Se trata de una forma de anosognosia descrita por Gabriel Anton en 1899 y ampliada posteriormente por Joseph Babinski: el enfermo insiste en que ve, intenta describir objetos que no percibe (confabulación visual) y choca con muebles u obstáculos sin atribuirlo a un problema de visión. La combinación de ceguera cortical con negación del déficit recibe el nombre de síndrome de Anton o síndrome de Anton-Babinski. No todos los pacientes con ceguera cortical lo presentan, pero cuando aparece resulta llamativo y plantea dificultades en el manejo cotidiano.

Diferenciación con la agnosia visual y la ceguera ocular

Ceguera de origen ocular. En las cegueras por patología del globo (catarata avanzada, glaucoma terminal, desprendimiento de retina masivo), la exploración del ojo revela la lesión causante y las pupilas suelen ser arreactivas o escasamente reactivas. En la ceguera cortical no hay alteración estructural ocular.

Agnosia visual. Aquí la persona ve, pero no reconoce lo que ve. La imagen llega a la corteza visual y se procesa como estímulo, pero falla la conexión con las áreas de reconocimiento. Puede distinguir colores, formas y movimientos, algo que no ocurre en la ceguera cortical completa.

Hemianopsia homónima bilateral. Si la lesión es unilateral, se produce una hemianopsia (pérdida de medio campo visual), no ceguera cortical. Solo la afectación de ambos lóbulos occipitales conduce a una pérdida visual completa de origen cortical.

Preguntas frecuentes

¿La ceguera cortical puede ser reversible?

Depende de la causa y la extensión del daño. Existen formas reversibles, como la que se observa en la encefalopatía posterior reversible (síndrome PRES), asociada a crisis hipertensivas graves o a eclampsia. En esos casos, la corrección del factor desencadenante permite la recuperación visual en horas o días. Sin embargo, cuando la destrucción cortical es extensa e irreversible, como sucede en infartos completos bilaterales, la posibilidad de recuperación es muy limitada.

¿Por qué las pupilas reaccionan a la luz si el paciente no ve?

Porque el arco reflejo pupilar no pasa por la corteza occipital. Las fibras que gobiernan la constricción de la pupila se desvían del tracto óptico hacia el núcleo pretectal del mesencéfalo, una estación subcortical. La corteza no interviene en ese circuito, de modo que una lesión puramente cortical lo deja intacto.

¿Qué es el síndrome de Anton?

Es la negación de la ceguera por parte del propio paciente. Gabriel Anton lo describió en 1899 al documentar enfermos con lesiones occipitales bilaterales que afirmaban ver y confabulaban descripciones de objetos que no percibían. Se interpreta como una desconexión entre las áreas de monitorización del estado visual y los centros que generan la conciencia del déficit.

Referencias

1. National Eye Institute (NEI). Eye conditions and diseases.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Función y disfunción de los lóbulos cerebrales.
3. Sociedad Española de Neurología. Sociedad Española de Neurología.
4. Real Academia Nacional de Medicina. Diccionario de términos médicos.