Cefalea en acúmulos

Qué es la cefalea en acúmulos

La cefalea en acúmulos pertenece al capítulo 3 de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-3), que reúne las cefalalgias trigémino-autonómicas. Estas entidades comparten dos rasgos: un dolor estrictamente unilateral en el territorio de la primera rama del nervio trigémino y la activación del reflejo trigémino-facial, que produce fenómenos autonómicos ipsilaterales al dolor (lagrimeo, inyección conjuntival, congestión nasal, rinorrea, ptosis palpebral, miosis).

El nombre hace referencia al patrón temporal peculiar de la enfermedad. Los episodios no se distribuyen de forma aleatoria, sino que se agrupan en rachas (acúmulos, racimos, salvas o clusters): el paciente sufre una o varias crisis al día durante semanas o meses y después entra en un periodo de remisión que puede durar de meses a años. Cuando la remisión reaparece se inicia un nuevo acúmulo, a menudo en la misma época del año. La prevalencia se estima en torno a 1 por cada 1000 personas.

Mecanismo trigeminovascular e hipotálamo

El dolor se origina por la activación del sistema trigeminovascular y del reflejo parasimpático craneal. Las fibras aferentes del trigémino liberan neuropéptidos vasoactivos (entre ellos el péptido relacionado con el gen de la calcitonina, CGRP) que producen vasodilatación e inflamación neurógena en las meninges y en la pared de los vasos craneales. La activación parasimpática a través del ganglio esfenopalatino explica los fenómenos autonómicos que acompañan al dolor.

Lo que distingue a la cefalea en acúmulos de otras cefalalgias trigémino-autonómicas es la implicación del hipotálamo posterior. Estudios de neuroimagen funcional han demostrado una activación específica de esta región durante las crisis. El hipotálamo es el reloj biológico del organismo, y eso encaja con una observación clínica bien conocida: las crisis tienden a producirse a la misma hora del día (con frecuencia por la noche, una o dos horas después de conciliar el sueño) y los acúmulos se repiten en las mismas estaciones del año. Ese patrón circadiano y circoanual apunta al hipotálamo como marcapasos de la enfermedad, no solo como participante secundario.

Formas clínicas: episódica y crónica

Cefalea en acúmulos episódica. Es la forma más habitual, presente en aproximadamente el 80-85 % de los pacientes. Los acúmulos duran entre una semana y un año (lo más frecuente son entre dos y doce semanas) y están separados por periodos de remisión de al menos un mes.

Cefalea en acúmulos crónica. Los intervalos libres no alcanzan el mes de duración, o directamente no existen, durante al menos un año. Representa el 15-20 % de los casos. Puede aparecer desde el inicio o evolucionar desde una forma episódica. La repercusión sobre la calidad de vida es considerable; hasta un 44 % de los pacientes con la forma crónica presenta depresión asociada.

Perfil epidemiológico

La cefalea en acúmulos afecta predominantemente a varones, con una proporción que las series sitúan entre 3:1 y 4:1 respecto a las mujeres. El inicio habitual se produce entre los 20 y los 40 años. El tabaquismo se ha identificado como factor de riesgo, aunque la relación causal no está del todo establecida. Existe un componente genético: hasta un 20 % de los pacientes refiere antecedentes familiares.

Denominaciones históricas

Pocas cefaleas han acumulado tantos nombres. Además de cefalea en acúmulos, en racimos, en salvas y en brotes, se ha llamado cefalea histamínica de Horton (por el neurólogo Bayard T. Horton, que describió el cuadro en 1939 y lo atribuyó a la histamina), neuralgia ciliar, eritroprosopalgia de Bing, neuralgia esfenopalatina de Sluder y hemicránea angioparalítica, entre otros. La ICHD-3 unificó toda esa terminología bajo cluster headache.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "en acúmulos" o "en racimos"?

Porque las crisis no se distribuyen al azar. Se concentran en rachas (acúmulos o racimos) de semanas o meses, separadas por periodos libres que pueden durar el resto del año. Ese patrón temporal agrupado es el rasgo más característico de la enfermedad y el que le da nombre en todas las lenguas.

¿Es lo mismo cefalea en acúmulos que cefalea de Horton?

Sí. Bayard T. Horton describió esta cefalea en 1939 en la Clínica Mayo y la denominó "cefalea histamínica" porque creyó que la histamina era la causa. Esa hipótesis se abandonó, pero el epónimo perduró. Hoy, la denominación preferida es cefalea en acúmulos o cluster headache.

¿Tiene relación con la migraña?

Son entidades distintas. La migraña y la cefalea en acúmulos comparten la activación del sistema trigeminovascular, pero difieren en casi todo lo demás: perfil demográfico (la migraña predomina en mujeres; la cefalea en acúmulos, en varones), patrón temporal, duración de las crisis, fenómenos acompañantes y respuesta a los distintos abordajes.

¿Puede desaparecer con los años?

Depende. Algunos pacientes experimentan una reducción progresiva de la frecuencia y la intensidad de los acúmulos con la edad. Otros mantienen el patrón durante décadas. No existe un pronóstico uniforme.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Cefalea en brotes. MedlinePlus Enciclopedia médica.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Cefalea en racimos.
3. Mayo Clinic. Cefalea en racimos. Diagnóstico y tratamiento.
4. International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3).