Artritis juvenil crónica

Qué es la artritis juvenil crónica

Bajo esta denominación se agrupan todas las formas de artritis que aparecen en menores de 16 años sin una causa identificable (infecciosa, traumática, metabólica o neoplásica) y que se mantienen durante un mínimo de seis semanas. No es una enfermedad única, sino un paraguas nosológico que cubre entidades con mecanismos, evolución y respuesta terapéutica muy dispares.

La raíz griega del término es transparente: árthron (ἄρθρον, "articulación"), combinada con el sufijo -itis ("inflamación"). El adjetivo "juvenil" delimita la franja etaria, y "crónica" subraya la persistencia del proceso. George Frederic Still publicó en 1897 la primera descripción sistemática de la enfermedad al documentar 22 niños con artritis crónica en el Great Ormond Street Hospital de Londres; algunos presentaban un patrón sistémico con fiebre, adenopatías y hepatoesplenomegalia que durante décadas se conoció como "enfermedad de Still" (un epónimo que, para la forma del adulto, todavía se emplea).

Tres nombres para una misma realidad clínica

Conviene detenerse en la historia de la nomenclatura, porque el término que da nombre a esta entrada ya no es el vigente y entender por qué se cambió ayuda a comprender la entidad misma.

En Europa, la EULAR (European League Against Rheumatism) acuñó "artritis crónica juvenil" y la aplicaba a cualquier artritis infantil que durase más de tres meses. Al otro lado del Atlántico, el ACR (American College of Rheumatology) prefería artritis reumatoide juvenil, con criterios ligeramente distintos y un umbral temporal de seis semanas. El problema no era solo terminológico: ambos sistemas clasificaban a los pacientes de forma diferente, lo que hacía casi imposible comparar estudios epidemiológicos o ensayos clínicos entre continentes.

Para resolverlo, la ILAR (International League of Associations for Rheumatology) propuso en 1995, durante un congreso en Santiago de Chile, el término unificador artritis idiopática juvenil. La clasificación se revisó en Durban (1997) y se cerró en Edmonton (2001) con siete categorías mutuamente excluyentes que siguen vigentes, aunque la comunidad reumatológica pediátrica trabaja ya en una actualización. "Idiopática" reemplazó a "crónica" y a "reumatoide" porque ninguno de los dos adjetivos anteriores era preciso: muchas formas no son crónicas en sentido estricto, y la mayoría no guardan relación con la artritis reumatoide del adulto.

Las siete categorías de la clasificación ILAR

Oligoarticular. Afecta a cuatro articulaciones o menos durante los primeros seis meses. Es la forma más frecuente en Europa (cerca del 50 % de los casos) y la que conlleva mayor riesgo de uveítis crónica anterior, sobre todo cuando los anticuerpos antinucleares son positivos. Se subdivide en persistente y extendida según evolucione o no hacia más de cuatro articulaciones.

Poliarticular con factor reumatoide negativo. Cinco o más articulaciones afectadas, pero sin factor reumatoide detectable. Representa aproximadamente una cuarta parte de los casos. Poliarticular con factor reumatoide positivo, en cambio, se asemeja mucho a la artritis reumatoide del adulto y es poco frecuente en la infancia.

La forma sistémica se distingue del resto porque su base no es autoinmune sino autoinflamatoria: la alteración reside en la inmunidad innata, no en la adaptativa. Cursa con fiebre diaria en picos, exantema evanescente y, en ocasiones, serositis o hepatoesplenomegalia. Supone entre el 5 y el 15 % de los casos.

Completan la clasificación la artritis relacionada con entesitis (inflamación en las zonas de inserción de tendones y ligamentos, con frecuencia asociada al HLA-B27), la artritis psoriásica y la categoría de artritis indiferenciada, reservada para los pacientes que no encajan en ninguna de las anteriores o que cumplen criterios de varias a la vez.

Epidemiología y distribución

Las cifras de incidencia y prevalencia varían notablemente según la población estudiada. Los datos europeos más recientes sitúan la incidencia entre 1,6 y 23 nuevos casos por cada 100 000 menores de 16 años al año, y la prevalencia entre 3,8 y 400 por cada 100 000. En Estados Unidos, se estima que cerca de 294 000 niños padecen alguna forma de AIJ. Predomina en niñas en las formas oligoarticular, poliarticular y psoriásica; en la artritis relacionada con entesitis, el predominio se invierte.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "artritis juvenil crónica"?

Del griego árthron ("articulación") y el sufijo -itis ("inflamación"), combinados con los adjetivos latinos juvenilis ("propio de la juventud") y chronicus (del griego χρονικός, "relativo al tiempo", por extensión "de larga duración"). La EULAR lo adoptó para las artritis infantiles de más de tres meses de evolución sin causa conocida.

¿Es lo mismo artritis juvenil crónica que artritis reumatoide juvenil?

No exactamente, aunque ambos términos pretendían nombrar el mismo grupo de enfermedades. "Artritis juvenil crónica" era la denominación europea (EULAR); "artritis reumatoide juvenil", la estadounidense (ACR). Sus criterios de inclusión no coincidían del todo, y ninguna de las dos fórmulas abarcaba bien la heterogeneidad real de estas artritis. Por eso la ILAR propuso en 1995 el término unificador "artritis idiopática juvenil", que es el que se utiliza actualmente en la literatura médica internacional.

¿Quién describió por primera vez esta enfermedad?

George Frederic Still, en 1897, en un trabajo sobre 22 niños atendidos en el Great Ormond Street Hospital de Londres. Still documentó un patrón articular crónico que en algunos pacientes se acompañaba de manifestaciones sistémicas. La variante sistémica del adulto todavía lleva su nombre.

¿Cuántas formas de artritis idiopática juvenil existen?

Siete, según la clasificación ILAR vigente desde 2001: oligoarticular, poliarticular con factor reumatoide negativo, poliarticular con factor reumatoide positivo, sistémica, artritis relacionada con entesitis, artritis psoriásica e indiferenciada. Cada categoría tiene criterios de inclusión y de exclusión propios.

¿Es frecuente la artritis idiopática juvenil?

Es la enfermedad reumática crónica más común en la edad pediátrica. No es rara en sentido estricto, pero su incidencia (entre 1,6 y 23 por 100 000 niños/año, dependiendo de la población) hace que muchos pediatras de atención primaria vean pocos casos a lo largo de su carrera, lo que puede retrasar la sospecha clínica.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Artritis idiopática juvenil. Enciclopedia médica, National Library of Medicine.
2. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), NIH. Artritis idiopática juvenil.
3. Urbaneja Rodríguez E, Solís Sánchez P. Artritis idiopática juvenil. Pediatría Integral (SEPEAP). 2017; XXI(3): 170-182.
4. Orphanet. Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico. Portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos.