Angioma racemoso

Qué es el angioma racemoso

Se describe como un ovillo de vasos dilatados y tortuosos en el que la sangre arterial pasa directamente al sistema venoso. La ausencia de capilares entre ambos territorios provoca un flujo de alta velocidad que dilata progresivamente los vasos participantes. La lesión es congénita, no hereditaria, y suele permanecer estable a lo largo de la vida, aunque su tamaño puede variar si se modifica el aporte vascular.

El adjetivo "racemoso" procede del latín racemosus ("que tiene forma de racimo"), derivado de racemus ("racimo de uvas"). La imagen es descriptiva: los vasos dilatados se agrupan como las bayas de un racimo. Rudolf Virchow utilizó en 1867 la expresión "aneurisma racemoso" para designar estas lesiones, diferenciándolas de otras malformaciones vasculares que por entonces carecían de nomenclatura uniforme.

Contexto retiniano y síndrome de Wyburn-Mason

En la práctica clínica actual, "angioma racemoso" se emplea sobre todo en oftalmología para referirse a las malformaciones arteriovenosas de la retina. La clasificación de Archer distingue tres grados según la extensión de la comunicación arteriovenosa: desde un vaso tortuoso aislado con plexo capilar interpuesto (grado 1, generalmente asintomático) hasta malformaciones extensas que ocupan gran parte del fondo de ojo (grado 3).

Aproximadamente un 30 % de los pacientes con malformación arteriovenosa retiniana presentan también malformaciones intracraneales ipsilaterales. Esa asociación recibe el nombre de síndrome de Wyburn-Mason (o síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc), una facomatosis esporádica descrita de forma independiente por Roger Wyburn-Mason en 1943 y por Bonnet, Dechaume y Blanc en 1937. La identificación de una malformación retiniana de grado 2 o 3 obliga a descartar lesiones cerebrales concomitantes.

Relación con el angioma cirsoideo

El angioma cirsoideo y el angioma racemoso comparten un mecanismo idéntico: comunicación arteriovenosa directa sin capilares. Algunos textos los tratan como sinónimos estrictos y, en efecto, ambos corresponden a lo que la clasificación de la ISSVA denomina "malformación arteriovenosa". El matiz diferencial, cuando se mantiene, es topográfico y morfológico: "cirsoideo" se ha asociado preferentemente a las lesiones del cuero cabelludo con vasos varicosos prominentes, mientras que "racemoso" se reserva para las de morfología arracimada, en particular las retinianas. No todos los autores respetan esta distinción.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa "racemoso" en medicina?

Viene del latín racemus, "racimo de uvas". En contexto vascular, describe una lesión cuyos vasos dilatados se agrupan con un aspecto que recuerda al de un racimo.

¿Es lo mismo angioma racemoso que angioma cirsoideo?

Depende del autor. Ambos designan malformaciones arteriovenosas y muchos textos los usan indistintamente. La tendencia más extendida reserva "racemoso" para las lesiones retinianas de morfología arracimada, y "cirsoideo" para las extracraneales del cuero cabelludo con aspecto varicoso, aunque la frontera es difusa.

¿El angioma racemoso retiniano puede asociarse a lesiones cerebrales?

Sí. En torno al 30 % de los casos retinianos coexisten con malformaciones arteriovenosas intracraneales. Esa combinación constituye el síndrome de Wyburn-Mason.

Referencias

1. Amador-Patarroyo MJ et al. Wyburn-Mason Syndrome. StatPearls [Internet]. National Library of Medicine.
2. American Academy of Ophthalmology. Ocular Manifestations of Wyburn-Mason Syndrome. EyeWiki.
3. Rodríguez-Marco NA et al. Estudio multimodal de hemangioma racemoso retiniano Archer 3. Revista Mexicana de Oftalmología. 2020;94(2):98-101.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Arteriovenous Malformations.