Angioendotelioma

Qué es el angioendotelioma

El nombre procede del griego ἀγγεῖον (angeîon, vaso), ἔνδον (éndon, dentro), θηλή (thēlḗ, pezón, por extensión capa celular de revestimiento) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). Literalmente: tumor del revestimiento interno de los vasos. Esa construcción apunta con claridad al origen de la neoplasia: las células endoteliales que tapizan la superficie interna de arterias, venas y capilares.

En la nomenclatura actual, la forma preferida es hemangioendotelioma (con el prefijo αἷμα, haîma, sangre), que recoge con mayor precisión la naturaleza hemática del vaso afectado. Las clasificaciones de la OMS para tumores de partes blandas y para tumores óseos recogen el hemangioendotelioma como entidad de malignidad intermedia, capaz de invasión local pero con potencial metastásico bajo en la mayoría de sus variantes.

Posición en el espectro de los tumores vasculares

Los tumores de origen endotelial forman un espectro continuo. En el extremo benigno se encuentran los hemangiomas, proliferaciones vasculares bien delimitadas y sin potencial de diseminación. En el extremo opuesto, el angiosarcoma: una neoplasia francamente maligna, agresiva y con capacidad de metastatizar a distancia. El hemangioendotelioma (o angioendotelioma) ocupa la zona intermedia, con un comportamiento que varía según el subtipo histológico.

La variante más estudiada es el hemangioendotelioma epitelioide, un tumor de bajo grado que aparece sobre todo en tejidos blandos, hígado y pulmón, con predominio en adultos jóvenes. Otras variantes incluyen el hemangioendotelioma retiforme (cutáneo, de crecimiento lento), el kaposiforme (que recuerda histológicamente al sarcoma de Kaposi y se ve sobre todo en lactantes) y el compuesto, que combina elementos de distinto grado en una misma lesión.

Diferenciación con el angiosarcoma y con el angioma

Frente al angiosarcoma, el angioendotelioma presenta células endoteliales atípicas pero sin el pleomorfismo marcado, la necrosis ni el índice mitótico elevado que caracterizan a la variante maligna. La distinción no siempre es sencilla en el microscopio, y en algunos casos son los marcadores de inmunohistoquímica (CD31, CD34, factor de Von Willebrand) junto con el patrón de crecimiento los que permiten al patólogo decidir.

Frente al hemangioma, la diferencia principal es la atipia: el hemangioma carece de ella. Sus células endoteliales son maduras, uniformes y no infiltran el tejido circundante. Esa separación resulta más nítida que la frontera entre el hemangioendotelioma y el angiosarcoma, que es, en la práctica, una de las zonas grises de la patología vascular.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo angioendotelioma que hemangioendotelioma?

Sí. Ambos términos designan la misma familia de tumores vasculares endoteliales de comportamiento intermedio. La OMS emplea hemangioendotelioma; angioendotelioma persiste en la literatura como sinónimo.

¿Es un tumor maligno?

Se clasifica como tumor de malignidad intermedia. No es benigno, pero tampoco se comporta como un cáncer agresivo en la mayoría de los casos. Algunas variantes pueden recidivar localmente y, con menor frecuencia, producir metástasis.

¿Dónde aparece con más frecuencia?

Depende del subtipo. El hemangioendotelioma epitelioide, la variante más frecuente, afecta sobre todo a tejidos blandos de las extremidades, hígado y pulmón. El kaposiforme predomina en la piel y los tejidos blandos de los lactantes. El retiforme se localiza preferentemente en la dermis de adultos jóvenes.

Referencias

1. Orphanet. Hemangioendotelioma epitelioide.
2. Orphanet. Hemangioendotelioma compuesto.
3. Gazcón Torres MJ et al. Hemangioendotelioma epitelioide hepático: un reto diagnóstico de los tumores vasculares. Cirugía y Cirujanos. 2021.
4. Anadón Senac P. Tumores vasculares óseos primarios. EMC, Aparato locomotor. 2013.