Enfermedades ampollosas
Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades ampollosas en la Clínica
En las enfermedades ampollosas, aunque existe un predisposición genética en estos pacientes para presentar estas enfermedades, puede inducirse por varios factores, como son infecciones por virus o la administración de ciertos fármacos.
El diagnóstico de cada una de ellas se basa en:
- Exploración física del paciente: al paciente inicialmente se le realiza una anamnesis y una exploración física completa, evaluando las lesiones que presenta, tanto en piel como en mucosas.
- Diagnóstico histológico: En el mismo día en el que el paciente es evaluado clínicamente, se le realiza una biopsia de una de las lesiones de la piel o de las mucosas. Esa misma muestra permite realizar el estudio de inmunofluorescencia directa.
- Estudios de biología molecular que permiten realizar con más precisión el diagnóstico en cada una de estas enfermedades.
Diagnóstico mediante inmunofluorescencia indirecta y ELISA: Una muestra de sangre que se obtiene del paciente en el momento de la consulta, permite cuantificar el título de autoanticuerpos circulantes. La comparación de este resultado con el obtenido en controles posteriores, permite analizar la evolución y actividad de la enfermedad en cada caso.
Diagnóstico mediante immunobloting: Mediante esta técnica podemos confirmar definitivamente que cada paciente presenta una enfermedad concreta, ya que podemos establecer que está produciendo autoanticuerpos dirigidos contra la proteína (antígeno) implicada en ese proceso.
El Departamento de Dermatología de la Clínica Universidad de Navarra tiene un acuerdo de colaboración con el Department of Dermatology de la University of North Carolina para la realización de immunoblots en pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo.
Únicamente se necesita una muestra de sangre de cada paciente.
Así mismo, este acuerdo existe también con el Department of Dermatology de la Universidad de Wuerzburg de Alemania, para la realización de los immunoblots en pacientes que presentan una enfermedad ampollosa autoinmune subepidérmica, como son penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial o herpes gestationis.
- Corticoides: Su farmacología es conocida con efectos a nivel antiinflamatorio e inmunosupresor.
- Inmunosupresores: Azatioprina, Micofenolato, Ciclofosfamida, Metotrexato.
- Inmunoglobulinas intravenosas.
- Rituximab. Es uno de los farmacos llamados biológicos: atacan las partes específicas del sistema inmunológico que ocasionan inflamación y daño en los tejidos.
- Sulfona. Su mecanismo de acción es poco conocido, pero se cree que se trata de un efecto antiinflamatorio.
- Tetraciclinas y nicotinamida. Ciertos antibióticos, entre los que se incluyen derivados de tetraciclinas y eritromicina, poseen una acción antiinflamatoria además de la bactericida-bacterioestática. Este hecho ha permitido su utilización en procesos que tienen un mecanismo inmunológico en su desencadenamiento. Además, dada la ausencia de importantes efectos secundarios ha permitido su empleo en personas mayores. Las tetraciclinas se suelen asociar a nicotinamida debido a su acción sobre diferentes puntos clave de la respuesta inflamatoria.
¿Quiere saber más sobre el Departamento de Dermatología?
La Unidad de Enfermedades Ampollosas Autoinmunes de la Clínica tiene como objetivo principal el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de todos aquellos procesos caracterizados por la presencia de ampollas en piel y/o mucosas, mediados por autoanticuerpos.
Es de vital importancia la coordinación interdisciplinar en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes. Por eso, los pacientes serán evaluados por los departamentos de Dermatología, Otorrinolaringología y Oftalmología".
Saber más sobre las enfermedades ampollosas
Las enfermedades autoinmunes, en su conjunto, se caracterizan por desequilibrios en el sistema inmune, que produce un daño de los propios tejidos por los leucocitos (glóbulos blancos) del propio paciente, o por la producción de inmunoglobulinas (autoanticuerpos).
En las enfermedades ampollosas autoinmunes los pacientes producen autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de la piel y por tanto favoreciendo una pérdida de adhesión de la estructura dérmica.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
- Alopecia (pérdida de pelo)
- Picor en la piel (prurito)
- Úlceras en piel y boca
- Vesículas en la piel
Dependiendo de sí la pérdida de adhesión se produce entre los queratinocitos, y por tanto dentro de la epidermis, o si se produce por alteración de la membrana basal, entre la epidermis y la dermis, tendremos unas formas intraepidérmicas u otras subepidérmicas.
Dentro de las enfermedades ampollosas intraepidérmicas destaca un grupo de enfermedades, que en su conjunto se denominan pénfigo, y que pueden subdividirse en varios tipos:
- Pénfigo superficial: destacan el Pénfigo foliaceo, y el Pénfigo eritematoso.
- Pénfigo profundo: destaca el Pénfigo vulgar, pénfigo familiar benigno (enfermedad de Haley-Haley) y el pénfigo vegetante.
- Pénfigo IgA: dermatosis pustulosa subcorneal y dermatosis IgA neutrofilica intraepidermica.
- Pénfigo paraneoplásico: los pacientes presentan una neoplasia asociada.
Las enfermedades ampollosas autoinmunes que se caracterizan por presentar la inflamación entre la epidermis y la dermis, por un daño en la membrana basal, pueden a su vez dividirse en varios tipos:
- Penfigoide ampolloso y penfigoide cicatrizal.
- Herpes gestationis.
- Dermatitis herpetiformis.
- Epidermolisis ampollosa adquirida.
¿NECESITA PEDIR UNA SEGUNDA OPINIÓN?
tal vezLE INTERESE
HISTORIAS DE LA CLÍNICA
Nuestros pacientes cuentan su experiencia. Historias de esperanza, lucha y superación.
