Enfermedades ampollosas
"Es de vital importancia la coordinación interdisciplinar en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes. Por eso, los pacientes serán evaluados por los departamentos de Dermatología, Otorrinolaringología y Oftalmología".
DR. AGUSTÍN ESPAÑA ALONSO
DIRECTOR. DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGÍA
En las enfermedades ampollosas autoinmunes los pacientes producen autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de la piel y por tanto favoreciendo una pérdida de adhesión de la estructura dérmica.
Las enfermedades autoinmunes, en su conjunto, se caracterizan por desequilibrios en el sistema inmune, que produce un daño de los propios tejidos por los leucocitos (glóbulos blancos) del propio paciente, o por la producción de inmunoglobulinas (autoanticuerpos).
En las enfermedades ampollosas, aunque existe un predisposición genética en estos pacientes para presentar estas enfermedades, puede inducirse por varios factores, como son infecciones por virus o la administración de ciertos fármacos.
¿Necesita una segunda opinión?
Nuestros profesionales le harán una valoración médica sin que tenga que moverse de casa.
¿Cuáles son los síntomas habituales?
Dependiendo de sí la pérdida de adhesión se produce entre los queratinocitos, y por tanto dentro de la epidermis, o si se produce por alteración de la membrana basal, entre la epidermis y la dermis, tendremos unas formas intraepidérmicas u otras subepidérmicas.
Dentro de las enfermedades ampollosas intraepidérmicas destaca un grupo de enfermedades, que en su conjunto se denominan pénfigo, y que pueden subdividirse en varios tipos:
- Pénfigo superficial: destacan el Pénfigo foliaceo, y el Pénfigo eritematoso.
- Pénfigo profundo: destaca el Pénfigo vulgar, pénfigo familiar benigno (enfermedad de Haley-Haley) y el pénfigo vegetante.
- Pénfigo IgA: dermatosis pustulosa subcorneal y dermatosis IgA neutrofilica intraepidermica.
- Pénfigo paraneoplásico: los pacientes presentan una neoplasia asociada.
Las enfermedades ampollosas autoinmunes que se caracterizan por presentar la inflamación entre la epidermis y la dermis, por un daño en la membrana basal, pueden a su vez dividirse en varios tipos:
- Penfigoide ampolloso y penfigoide cicatrizal.
- Herpes gestationis.
- Dermatitis herpetiformis.
- Epidermolisis ampollosa adquirida.
Los síntomas más habituales son:
- Alopecia (pérdida de pelo).
- Picor en la piel (prurito).
- Úlceras en piel y boca.
- Vesículas en la piel.
¿Tiene alguno de estos síntomas?
Puede que padezca una enfermedad ampollosa
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de cada una de ellas se basa en:
- Exploración física del paciente: al paciente inicialmente se le realiza una anamnesis y una exploración física completa, evaluando las lesiones que presenta, tanto en piel como en mucosas.
- Diagnóstico histológico: En el mismo día en el que el paciente es evaluado clínicamente, se le realiza una biopsia de una de las lesiones de la piel o de las mucosas. Esa misma muestra permite realizar el estudio de inmunofluorescencia directa.
- Estudios de biología molecular que permiten realizar con más precisión el diagnóstico en cada una de estas enfermedades.
Diagnóstico inmunológico:
- Diagnóstico mediante inmunofluorescencia indirecta y ELISA: Una muestra de sangre que se obtiene del paciente en el momento de la consulta, permite cuantificar el título de autoanticuerpos circulantes. La comparación de este resultado con el obtenido en controles posteriores, permite analizar la evolución y actividad de la enfermedad en cada caso.
- Diagnóstico mediante immunobloting: Mediante esta técnica podemos confirmar definitivamente que cada paciente presenta una enfermedad concreta, ya que podemos establecer que está produciendo autoanticuerpos dirigidos contra la proteína (antígeno) implicada en ese proceso.
El Departamento de Dermatología de la Clínica Universidad de Navarra tiene un acuerdo de colaboración con el Department of Dermatology de la University of North Carolina para la realización de immunoblots en pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo.
Únicamente se necesita una muestra de sangre de cada paciente.
Así mismo, este acuerdo existe también con el Department of Dermatology de la Universidad de Wuerzburg de Alemania, para la realización de los immunoblots en pacientes que presentan una enfermedad ampollosa autoinmune subepidérmica, como son penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial o herpes gestationis.
¿Cómo las tratamos?
- Corticoides: Su farmacología es conocida con efectos a nivel antiinflamatorio e inmunosupresor.
- Inmunosupresores: Azatioprina, Micofenolato,
- Ciclofosfamida, Metotrexato.
- Inmunoglobulinas intravenosas.
- Rituximab. Es uno de los farmacos llamados biológicos: atacan las partes específicas del sistema inmunológico que ocasionan inflamación y daño en los tejidos.
- Sulfona. Su mecanismo de acción es poco conocido, pero se cree que se trata de un efecto antiinflamatorio.
- Tetraciclinas y nicotinamida. Ciertos antibióticos, entre los que se incluyen derivados de tetraciclinas y eritromicina, poseen una acción antiinflamatoria además de la bactericida-bacterioestática. Este hecho ha permitido su utilización en procesos que tienen un mecanismo inmunológico en su desencadenamiento. Además, dada la ausencia de importantes efectos secundarios ha permitido su empleo en personas mayores. Las tetraciclinas se suelen asociar a nicotinamida debido a su acción sobre diferentes puntos clave de la respuesta inflamatoria.
¿Qué ensayos clínicos tenemos sobre este tema?
PRN1008-012 Estudio para evaluar la eficacia y seguridad del inhibidor oral de BTK PRN1008 en el pénfigo moderado a grave
¿Dónde las tratamos?
EN NAVARRA Y MADRID
NUESTRO EQUIPO MÉDICO
Especialistas del Departamento de Dermatología
El Departamento de Dermatología de la Clínica Universidad de Navarra cuenta con una amplia experiencia en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades dermatológicas.
Contamos con una amplia experiencia en tratamientos quirúrgicos de gran precisión, como la cirugía de Mohs. Este procedimiento precisa de personal altamente especializado.
Disponemos de la última tecnología para el tratamiento dermoestético de las lesiones de la piel, con el objetivo de conseguir los mejores resultados para nuestros pacientes.
Enfermedades que tratamos
¿Por qué en la Clínica?
- Expertos en Cirugía de Mohs para el tratamiento del cáncer cutáneo.
- Disponemos de la mejor tecnología para tratamientos dermoestéticos.
- Seguridad y garantía de calidad del mejor hospital privado de España.
Los mejores profesionales a su disposición
