Sinostosis radiocubital

Qué es la sinostosis radiocubital

El nombre se construye igual que el de cualquier sinostosis, unión de hueso a hueso a partir del griego syn y osteon, cuya raíz se desarrolla con más detalle en la entrada general de este diccionario dedicada a la sinostosis. Aplicado aquí, el término señala una localización muy concreta: el punto donde el radio y el cúbito, los dos huesos largos del antebrazo, quedan soldados entre sí en algún tramo de su extremo proximal, el más próximo al codo.

En condiciones normales, el radio gira alrededor del cúbito durante la pronación y vuelve a quedar paralelo a él durante la supinación, un movimiento que permite orientar la palma de la mano hacia arriba o hacia abajo sin mover el codo. Cuando existe una sinostosis, ese giro deja de ser posible: el antebrazo queda fijado en una posición intermedia, o próxima a la pronación, y la rotación se pierde de forma permanente en el segmento afectado.

Origen congénito y origen adquirido

En su forma congénita, la más frecuente con diferencia, la sinostosis radiocubital se debe a un fallo en la diferenciación longitudinal de los esbozos cartilaginosos del radio y el cúbito hacia la séptima semana de gestación: ambos huesos, que en ese momento del desarrollo embrionario deberían empezar a separarse, permanecen unidos. Sigue un patrón de herencia autosómica dominante en los casos familiares, y es bilateral en el 60 al 80% de los pacientes, aunque el grado de afectación puede variar de un lado a otro.

Existe también una variante adquirida, mucho menos frecuente, que aparece tras una fractura de Monteggia o cualquier otra fractura del antebrazo con varios fragmentos óseos: el proceso de consolidación genera, en lugar de dos callos independientes, un puente de hueso entre el radio y el cúbito. A diferencia de la forma congénita, esta no está presente al nacer y puede aparecer a cualquier edad de la vida adulta.

Clasificación según el grado de fusión

La referencia más citada en la bibliografía ortopédica es la de Cleary y Omer, publicada en 1985 tras el seguimiento de 36 pacientes: describe un tipo 1, con fusión fibrosa y sin luxación de la cabeza del radio, y un tipo 2, con fusión ósea franca y luxación posterior de esa misma cabeza radial. Clasificaciones anteriores, como la de Wilkie, distinguían los casos según la cabeza del radio estuviera ausente o presente, y otros autores han propuesto sistemas basados en su morfología. Ninguna se ha impuesto de forma unánime. En la práctica clínica conviven varias nomenclaturas.

Asociación con otros trastornos

La mayoría de los casos son aislados, sin ninguna otra anomalía asociada. Pero la forma congénita forma parte también del cuadro clínico de varios síndromes genéticos, entre ellos el síndrome de Apert, la artrogriposis múltiple congénita, el síndrome de Klinefelter y el espectro alcohólico fetal. Se ha descrito además una forma sindrómica específica, la sinostosis radiocubital asociada a trombocitopenia amegacariocítica congénita, ligada a mutaciones del gen HOXA11 y de la que apenas se han publicado unos pocos casos en todo el mundo.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo esta sinostosis que una fractura de Monteggia?

No. La fractura de Monteggia es una lesión traumática aguda, con fractura del cúbito y luxación de la cabeza del radio, que no implica ninguna fusión ósea entre ambos huesos. La sinostosis radiocubital, congénita o adquirida, es justamente lo contrario: una unión permanente entre ellos.

¿Duele la sinostosis radiocubital?

Rara vez, y no por sí misma. La limitación de movimiento suele compensarse con hipermovilidad de otras articulaciones del brazo, sobre todo la muñeca, y muchos pacientes conviven con ella sin apenas notarla.

¿Es una anomalía frecuente?

No. Dentro de las malformaciones congénitas del antebrazo es la más habitual, pero en conjunto sigue considerándose una entidad rara, con series clínicas que rara vez superan unas pocas decenas de casos.

¿Se hereda siempre?

No siempre. Existen formas esporádicas, sin antecedentes familiares, junto a formas hereditarias de transmisión autosómica dominante, clínicamente indistinguibles entre sí.

Referencias

1. Anales de Pediatría. Sinostosis radiocubital congénita.
2. SciELO España (Instituto de Salud Carlos III). ¿Por qué este niño coge mal los cubiertos? Un caso de sinostosis radiocubital.
3. Recurso de Cirugía de Mano. Sinostosis radioulnar congénita.
4. Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología (Elsevier). Síndrome de Alagille asociado a sinostosis radiocubital proximal.
5. Orphanet. Síndrome de sinostosis radiocubital-trombocitopenia amegacariocítica.