Síndrome de Raymond-Foville

Qué es el síndrome de Raymond-Foville

El nombre une al neurólogo Fulgence Raymond (1844-1910), que sucedió a Jean-Martin Charcot al frente de la cátedra de neurología de la Salpêtrière, y al psiquiatra Achille-Louis-François Foville (1831-1887), a menudo confundido en la bibliografía con su padre, el anatomista del mismo nombre. Fue este Foville hijo quien describió el cuadro en 1858, en un artículo sobre una parálisis ocular poco conocida, a partir de un paciente de 43 años con parálisis conjugada de la mirada horizontal y parálisis facial del mismo lado, junto con hemiparesia cruzada. Raymond, por su parte, había caracterizado una variante más limitada: la afectación aislada del sexto par craneal con hemiparesia contralateral, sin parálisis facial ni de la mirada. La denominación conjunta agrupa ambos cuadros cuando, en un mismo paciente, coexisten sus rasgos.

Localización y mecanismo de la lesión

La protuberancia recibe su aporte vascular de ramas paramedianas de la arteria basilar, vasos de calibre pequeño y trayecto corto que la hacen especialmente vulnerable a la oclusión aterotrombótica. Un infarto en el tegmento pontino inferomedial daña a la vez el núcleo del sexto par (o la formación reticular pontina paramediana, que genera el movimiento conjugado de ambos ojos hacia un lado) y las fibras del séptimo par que rodean ese núcleo antes de abandonar el tronco. El paciente pierde así la capacidad de dirigir la mirada horizontal hacia el lado de la lesión con ninguno de los dos ojos, mientras que la cara y el cuerpo del lado contrario quedan débiles por la interrupción de la vía corticoespinal, todavía sin decusar a esa altura.

Cuando la lesión se extiende más allá de ese núcleo pueden sumarse otros signos: oftalmoplejía internuclear si se afecta el fascículo longitudinal medial, síndrome de Horner si alcanza las fibras simpáticas descendentes, sordera o hipoestesia facial si compromete los pares octavo y quinto, y ataxia si daña el pedúnculo cerebeloso medio. La causa no siempre es isquémica: se han descrito casos por hemorragia pontina espontánea, con el mismo cuadro clínico resultante. Los infartos pontinos aislados suponen alrededor de un 3% de los ictus isquémicos, y dentro de ellos la forma con parálisis franca de la mirada es minoritaria.

Diferenciación con otros síndromes pontinos cruzados

El síndrome de Millard-Gubler comparte la localización protuberancial, pero ahí se detiene el parecido. Afecta al sexto y séptimo pares en su trayecto fascicular junto con la vía piramidal, sin tocar el núcleo del sexto par ni la formación reticular paramediana, de modo que el paciente conserva la mirada conjugada y solo pierde la capacidad de abducir el ojo del lado lesionado. El síndrome de Raymond-Céstan, descrito por el propio Raymond junto con Étienne Raymond Céstan, se sitúa más arriba, en la protuberancia dorsal superior, y su rasgo distintivo es la oftalmoplejía internuclear con hemiparesia cruzada, sin afectación facial. Ante una hemiparesia alterna con signos oculares, conviene fijarse primero en si hay o no parálisis de la mirada conjugada: ese único dato orienta con bastante precisión la altura de la lesión dentro del tronco.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que el síndrome de Foville?

En la práctica, los dos nombres suelen emplearse como sinónimos, y la mayor parte de la literatura médica actual en inglés habla simplemente de síndrome de Foville. La denominación conjunta con Raymond es más frecuente en textos de tradición francesa y española, y refleja que Raymond había dejado descrita una variante ventral más restringida del mismo territorio pontino.

¿Existen variantes según la altura de la lesión?

Sí. La forma clásica, o inferior, afecta al tercio caudal de la protuberancia. Existe también una forma superior, con hemorragia o infarto más arriba en el tegmento, que produce un cuadro semejante pero puede añadir afectación del tercer par o de la sensibilidad facial con una distribución algo distinta.

¿Es un cuadro frecuente?

No. Se trata de un síndrome pontino raro, con pocos casos publicados en la literatura mundial pese a que la enfermedad vascular cerebral en su conjunto es común. La combinación exacta de signos que lo define no siempre se presenta completa, lo que dificulta aún más su reconocimiento inicial.

Referencias

1. Khazaal O, Marquez DL, Naqvi IA. Foville Syndrome. StatPearls, NCBI Bookshelf.
2. Silverman IE, Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. The crossed paralyses: the original brain-stem syndromes of Millard-Gubler, Foville, Weber, and Raymond-Cestan. Archives of Neurology. 1995;52(6):635-638.
3. Man BL, Fu YP. Raymond syndrome and conjugate gaze palsy from a paramedian pontine infarct. BMJ Case Reports. 2015.
4. Ndiaye M, et al. Superior Foville syndrome due to pontine hemorrhage: a case report. Pan African Medical Journal.