DICCIONARIO MÉDICO

Síndrome neuroléptico maligno

El síndrome neuroléptico maligno es una reacción idiosincrásica, grave y potencialmente mortal, al bloqueo brusco de los receptores dopaminérgicos cerebrales por fármacos neurolépticos. Se manifiesta con hipertermia, rigidez muscular generalizada, disfunción del sistema nervioso autónomo y alteración del nivel de conciencia, y se clasifica como una urgencia médica por la mortalidad que conlleva cuando pasa inadvertido.

Qué es el síndrome neuroléptico maligno

El término neuroléptico nombra a los antipsicóticos clásicos, ya recogidos en esta obra. "Maligno" no alude aquí a nada canceroso, sino a la gravedad y la letalidad potencial del cuadro, como ocurre también con la hipertermia maligna, una entidad distinta con la que a menudo se confunde.

Fue el psiquiatra francés Jean Delay quien lo describió por primera vez, en 1960, poco después de que el haloperidol y los primeros neurolépticos entraran en la práctica clínica. Lo llamó entonces "síndrome hipertónico acinético", un nombre más descriptivo que el que finalmente se impuso. La literatura de habla inglesa tardaría dos décadas en reconocerlo como entidad propia, tras la revisión que publicó Caroff en 1980.

Mecanismo

El bloqueo dopaminérgico no actúa sobre una sola vía. La rigidez muscular nace en la vía nigroestriada, donde ese bloqueo imita al de un parkinsonismo agudo. El hipotálamo, con sus centros de termorregulación alterados, explica la hipertermia. Y la alteración del nivel de conciencia se debe al efecto sobre las vías mesolímbica y mesocortical, las mismas que regulan buena parte del estado de alerta. La disfunción autonómica, menos estudiada, se atribuye a un desequilibrio simpático que acompaña al resto del cuadro.

Frecuencia y factores de riesgo

Las cifras de incidencia varían mucho según el criterio diagnóstico empleado y la época del estudio: desde apenas un 0,02% hasta más de un 3% de los pacientes tratados con neurolépticos. La tendencia general, eso sí, es a la baja, gracias a los antipsicóticos atípicos y a una prescripción más prudente que hace treinta años.

Es dos veces más frecuente en varones que en mujeres, y afecta sobre todo a personas de entre 20 y 50 años, el grupo de edad en el que más se prescriben estos fármacos. La mayoría de los casos aparece en el primer mes de tratamiento, o tras un cambio brusco de dosis.

La mortalidad, que llegó a rondar el 30% en las primeras series, se sitúa hoy entre el 10% y el 20%. Baja, pero no trivial.

Diferenciación

Se confunde con facilidad con otros dos cuadros que también cursan con fiebre alta y rigidez: la hipertermia maligna y el síndrome serotoninérgico. La primera es un trastorno genético que se desencadena con ciertos anestésicos, no con antipsicóticos, y su mecanismo pasa por un fallo en la regulación del calcio muscular, no por el bloqueo de la dopamina. El segundo aparece por exceso de actividad serotoninérgica, casi siempre al combinar fármacos serotoninérgicos, y evoluciona con más rapidez que el síndrome neuroléptico maligno.

Conviene distinguirlo también de la catatonia, con la que comparte inmovilidad y alteración del estado mental. Algunos autores discuten, de hecho, si la forma más grave de catatonia y el síndrome neuroléptico maligno no son, en el fondo, el mismo proceso visto desde dos puertas distintas.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "neuroléptico" maligno y no "antipsicótico" maligno?

Por tradición histórica. Cuando Delay lo describió, en 1960, los fármacos causantes se llamaban neurolépticos; el término antipsicótico se impuso después, y el nombre del síndrome ya no cambió.

¿Es lo mismo que la hipertermia maligna?

No. Comparten síntomas, fiebre alta y rigidez muscular, pero no comparten causa ni mecanismo. La hipertermia maligna es un trastorno genético del músculo que se activa ante ciertos anestésicos, nunca ante antipsicóticos. El síndrome neuroléptico maligno, en cambio, depende por completo del bloqueo de los receptores de dopamina en el cerebro y no tiene ninguna base genética conocida. Uno se desencadena en el quirófano; el otro, en cualquier servicio que prescriba neurolépticos. Los dos, eso sí, pueden llegar a ser mortales si no se identifican a tiempo.

¿Con qué fármacos aparece?

Con los antipsicóticos, tanto los clásicos como los llamados atípicos, aunque el riesgo es mayor con los de alta potencia y con los cambios rápidos de dosis. También se ha descrito, con mucha menor frecuencia, tras la retirada brusca de fármacos dopaminérgicos usados en la enfermedad de Parkinson.

¿Puede repetirse en la misma persona?

Sí. Haber sufrido un episodio aumenta el riesgo de que se repita ante una nueva exposición a antipsicóticos, aunque no todos los pacientes lo desarrollan de nuevo.

Referencias

  1. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome neuroléptico maligno.
  2. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Síndrome de la serotonina.
  3. Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia. Síndrome neuroléptico maligno.
  4. Anales de la Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Síndrome neuroléptico maligno.

Entradas relacionadas

  • Neuroléptico. El grupo de fármacos cuyo bloqueo dopaminérgico desencadena este síndrome.
  • Hipertermia maligna. El principal diagnóstico diferencial de este síndrome, de origen genético y no farmacológico.
  • Catatonia. El cuadro neuropsiquiátrico con el que el síndrome neuroléptico maligno comparte inmovilidad y alteración mental.
  • Dantroleno. El fármaco relajante muscular empleado también en la hipertermia maligna, la entidad más próxima a este síndrome.
  • Acatisia. Otro trastorno del movimiento asociado a los neurolépticos, mucho más frecuente y de gravedad muy distinta.

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