Síndrome de Irvine-Gass

Qué es el síndrome de Irvine-Gass

«Síndrome» procede del griego σύνδρομος (sýndromos), «que corre junto», formado por σύν (sýn, «con») y δρόμος (drómos, «carrera»): un conjunto de signos que aparecen asociados. El doble apellido de este síndrome no corresponde, sin embargo, a un hallazgo compartido en la misma fecha por dos investigadores, sino a dos momentos distintos de una misma historia clínica.

En 1953, el oftalmólogo estadounidense Samuel Rodman Irvine describió, en la séptima conferencia Proctor de la Sociedad Americana de Oftalmología, un cuadro de pérdida visual que aparecía tras la extracción del cristalino, y lo atribuyó a alteraciones del vítreo. Trece años después, J. Donald M. Gass y Edward W. D. Norton, del recién fundado Instituto Bascom Palmer de Miami, emplearon la angiografía con fluoresceína, una técnica introducida solo unos años antes, para demostrar que el verdadero origen estaba en la mácula: un patrón de fuga capilar en forma de pétalo alrededor de la fóvea. El nombre «síndrome de Irvine-Gass» no se acuñó hasta 1971, cuando lo propuso A. Edward Maumenee. Norton, coautor de los dos artículos de 1966 que sustentan el diagnóstico, quedó fuera del epónimo pese a haber firmado el hallazgo decisivo.

Irvine no llegó solo a la oftalmología: su padre y su hermano ejercían la misma especialidad en Los Ángeles, y los tres acabarían dando nombre, gracias al mecenazgo de una paciente agradecida, al Instituto Doheny de la Universidad del Sur de California. Sus pacientes originales, además, eran afáquicos, operados en una época anterior al implante de lente intraocular. La generalización de ese implante desplazó el nombre descriptivo de «edema afáquico» a «edema pseudofáquico», aunque el cuadro que Irvine dibujó por primera vez sigue siendo, en esencia, el mismo.

Mecanismo del edema

El desencadenante es la propia cirugía. Cualquier manipulación intraocular activa una respuesta inflamatoria que libera prostaglandinas y otros mediadores hacia el humor acuoso y el vítreo. Esos mediadores debilitan la barrera hematorretiniana, sobre todo a la altura de los capilares perifoveales, y dejan pasar el plasma hacia el tejido retiniano vecino.

El líquido no se reparte al azar. Se acumula preferentemente en la capa plexiforme externa, también llamada capa de Henle, cuyas fibras nerviosas se disponen de forma radial alrededor de la fóvea. Esa arquitectura anatómica es la que dibuja, tanto en la angiografía como en la tomografía de coherencia óptica, el característico patrón en pétalos de flor que da nombre a la variante cistoidea.

Formas clínicas y evolución en el tiempo

No toda acumulación de líquido produce síntomas. La forma angiográfica o subclínica solo se detecta con pruebas de imagen y no siempre compromete la visión; la forma clínica sí afecta a la agudeza visual central, con visión borrosa y distorsión de las líneas rectas. Por convención cronológica, el cuadro se clasifica como agudo cuando aparece dentro de los primeros cuatro meses tras la cirugía, casi siempre entre la cuarta y la sexta semana, y como crónico cuando se prolonga más allá de los seis. La mayoría de los casos agudos remite de forma espontánea entre los tres y los doce meses siguientes.

Frecuencia según la técnica quirúrgica

La incidencia ha cambiado mucho con la evolución de la propia cirugía de cataratas. Con la extracción intracapsular, la técnica de la época de Irvine, la forma angiográfica llegaba a documentarse en más de la mitad de los operados. La facoemulsificación moderna, con incisiones mucho más pequeñas, ha reducido notablemente esa cifra: la forma clínicamente relevante afecta hoy a entre el 0,1 % y algo más del 2 % de las cirugías sin complicaciones, mientras que la forma subclínica, detectable solo mediante angiografía u OCT, sigue apareciendo hasta en un 20-40 % de los casos según la serie y el método diagnóstico empleado.

El riesgo no se reparte igual entre todos los pacientes. Una rotura de la cápsula posterior durante la cirugía, la pérdida de vítreo, la diabetes, una uveítis previa o una oclusión venosa de la retina elevan de forma notable la probabilidad de que el cuadro aparezca.

Diferenciación con otras causas de edema macular

El edema macular cistoideo no es exclusivo de la cirugía de cataratas. La diabetes, la oclusión venosa retiniana o la uveítis crónica producen el mismo patrón anatómico por vías completamente distintas, como recoge la entrada de este diccionario dedicada al edema macular. Lo que distingue al síndrome de Irvine-Gass no es la lesión resultante, sino el desencadenante: una cirugía intraocular reciente en un ojo que, hasta entonces, no mostraba signos de enfermedad retiniana.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el síndrome lleva dos apellidos si Norton también participó en el hallazgo?

Norton firmó junto a Gass los dos artículos de 1966 que caracterizaron el cuadro mediante angiografía, pero el nombre compuesto que se popularizó a partir de 1971 solo conservó dos de los tres apellidos implicados en la historia. No es un caso aislado: la fijación de los epónimos médicos responde más al uso que a un criterio estrictamente científico. El propio Norton, eso sí, quedó ligado para siempre al Instituto Bascom Palmer, que dirigió durante años.

¿Es lo mismo edema macular cistoideo que síndrome de Irvine-Gass?

No exactamente. «Edema macular cistoideo» describe la lesión anatómica en sí misma; «síndrome de Irvine-Gass» añade el contexto clínico, es decir, que ha aparecido tras una cirugía intraocular.

¿Cuánto tarda en aparecer tras la operación?

Lo habitual es que se manifieste entre la cuarta y la sexta semana del postoperatorio, aunque puede retrasarse hasta el cuarto mes sin dejar de considerarse una forma aguda. Los casos que se prolongan más allá de los seis meses pasan a clasificarse como crónicos, y suelen requerir un seguimiento más prolongado.

¿Afecta a todos los pacientes operados de cataratas?

En absoluto. Con la técnica quirúrgica actual, la inmensa mayoría de los operados no desarrolla ningún grado de edema. Cuando aparece, lo hace casi siempre en su forma subclínica, invisible sin pruebas de imagen y sin repercusión alguna sobre la visión.

Referencias

1. Irvine SR. A newly defined vitreous syndrome following cataract surgery. American Journal of Ophthalmology, 1953.
2. Gass JD, Norton EW. Cystoid macular edema and papilledema following cataract extraction: a fluorescein fundoscopic and angiographic study. Archives of Ophthalmology, 1966.
3. Schwartz SG, et al. History of diagnosis and treatment of cystoid macular edema. Acta Ophthalmologica, 2022.
4. American Academy of Ophthalmology. Pseudophakic Cystoid Macular Edema (Irvine-Gass Syndrome). EyeWiki.