Síndrome de Gradenigo

Qué es el síndrome de Gradenigo

El nombre procede de Giuseppe Gradenigo (1859-1926), otorrinolaringólogo veneciano formado en Padua y en Viena, donde fue alumno de Adam Politzer, y que desarrolló la mayor parte de su carrera como profesor en Turín. En 1904 publicó, en la revista alemana Archiv für Ohrenheilkunde, la descripción de una serie de 57 pacientes con complicaciones endocraneales de la otitis media, entre las que identificó la asociación de otorrea, dolor facial de distribución trigeminal y parálisis del músculo recto lateral del ojo por afectación del sexto par.

Solo 24 de aquellos 57 pacientes, un 42 %, presentaban los tres signos a la vez. Ese dato, poco citado fuera de la literatura especializada, ya advertía de algo que la práctica clínica confirmaría después: la tríada completa es la excepción más que la norma.

El mecanismo: la anatomía del ápex del peñasco

El ápex del hueso petroso, la porción más interna y profunda del hueso temporal, solo está neumatizado (es decir, contiene celdillas aéreas) en aproximadamente un tercio de los adultos. Cuando esa neumatización existe, ofrece una vía de continuidad por la que una otitis media o una mastoiditis mal resuelta puede extender la infección hacia el interior del hueso. Solo una fina capa de duramadre separa el ápex petroso de dos estructuras nerviosas críticas: el ganglio de Gasser del nervio trigémino, alojado en el cavum de Meckel, y el nervio abducens, que discurre por un estrecho conducto osteofibroso conocido como canal de Dorello.

La irritación del ganglio trigeminal explica el dolor facial, casi siempre en el territorio de las ramas oftálmica y maxilar. La inflamación dentro del canal de Dorello comprime el nervio abducens y paraliza el músculo recto lateral, lo que produce el estrabismo convergente y la diplopía características. El nombre del canal rinde homenaje al anatomista romano Primo Dorello, quien en 1906 describió con detalle esa estructura en un intento de explicar el mecanismo de la parálisis que Gradenigo había observado. Los dos científicos mantuvieron una disputa académica sobre la interpretación de esos hallazgos que se prolongó hasta 1909.

Frecuencia en la era antibiótica

Antes de la generalización de los antibióticos, la petrositis apical era una complicación relativamente conocida de la otitis media no tratada, con una morbimortalidad considerable. Su incidencia descendió de forma drástica a partir de la segunda mitad del siglo XX, hasta convertirse en un hallazgo infrecuente que hoy se asocia sobre todo a otitis mal tratadas, a colesteatomas o a la propia variante anatómica de un ápex petroso muy neumatizado.

Diferenciación con otras lesiones del ápex petroso

No toda lesión del ápex del hueso petroso constituye un síndrome de Gradenigo. El término se reserva para el origen infeccioso, secundario a una otitis o una mastoiditis. Otras causas de afectación de esta misma región (meningiomas, condrosarcomas, colesteatomas, granulomas de colesterol o malformaciones congénitas) pueden producir un cuadro clínico parecido, con dolor facial y afectación del sexto par, sin que exista petrositis ni proceso infeccioso alguno. Distinguir ambos escenarios exige siempre estudios de imagen, porque el manejo de una infección y el de una lesión tumoral no tienen nada en común.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue Giuseppe Gradenigo?

Nació en 1859 en Venecia, en el seno de una familia de la antigua nobleza veneciana, y murió en 1926 en Treviso. Se formó en Padua y después en Viena, junto a Adam Politzer, uno de los padres de la otología moderna. En 1889 se puso al frente del servicio de otorrinolaringología del Policlínico de Turín, donde fundó una clínica universitaria y organizó uno de los primeros programas formativos de la especialidad en Italia. A su funeral asistieron representantes de universidades de toda Europa y, entre los numerosos telegramas de condolencia que recibió su familia, se conserva uno firmado por Benito Mussolini.

¿Aparece siempre la tríada completa?

No. En la serie original de Gradenigo, publicada en 1904, solo el 42 % de los pacientes presentaba los tres signos a la vez. Es frecuente encontrar formas incompletas, con solo uno o dos de los tres elementos.

¿Sigue siendo frecuente hoy?

Mucho menos que antes de la era antibiótica. El acceso a tratamiento precoz de la otitis media ha reducido de forma notable la incidencia de esta complicación, aunque sigue describiéndose de forma ocasional, sobre todo en otitis mal tratadas o en personas con un ápex petroso muy neumatizado.

¿Es lo mismo que cualquier lesión del ápex del hueso petroso?

No, aunque comparten localización anatómica. El síndrome de Gradenigo designa específicamente el origen infeccioso, ligado a la otitis media. Los tumores y otras lesiones no infecciosas de esa misma región pueden producir síntomas similares, pero no reciben este nombre.

Referencias

1. Skull Base, Petrous Apex, Infection. Medscape, Drugs and Diseases.
2. Gradenigo Syndrome. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology.
3. Giuseppe Gradenigo: Much more than a syndrome! Historical vignette. Surgical Neurology International, PubMed.
4. Síndrome de Gradenigo en paciente anciano con colesteatoma. Revista Española de Geriatría y Gerontología.