Síndrome endotelial iridocorneal

Qué es el síndrome endotelial iridocorneal

El nombre describe literalmente las tres estructuras implicadas: el iris, la córnea y el endotelio que tapiza su cara interna. No es, sin embargo, un término acuñado de una sola vez. Harms y Aulhorn describieron en 1903 una forma de glaucoma con atrofia progresiva del iris, a la que llamaron atrofia esencial de iris. Chandler, en 1956, encontró casos parecidos en los que predominaba la afectación corneal, con un punteado plateado característico en el endotelio, y dio nombre al cuadro que hoy lleva su apellido. En 1969, Cogan y Reese describieron dos pacientes con nódulos pigmentados en el iris que al principio se confundieron con un melanoma; la enucleación de ambos ojos reveló, para sorpresa de todos, una lesión benigna.

Durante décadas estas tres descripciones circularon como entidades separadas. Fue Campbell, en 1978, quien propuso reunirlas bajo un único término al comprobar que compartían el mismo mecanismo celular de fondo, por más que su expresión clínica variara de un paciente a otro.

Mecanismo

Las células del endotelio corneal, que en condiciones normales forman una capa estable de una sola hilera, empiezan aquí a comportarse de un modo que no les es propio: se multiplican, migran a través del ángulo de la cámara anterior y avanzan sobre la superficie anterior del iris, como si fueran células epiteliales. A su paso depositan una membrana similar a la de Descemet, la lámina que normalmente sostiene al endotelio corneal desde detrás.

Cuando esa membrana anómala se contrae, arrastra consigo el iris. De ahí derivan los distintos hallazgos según el paciente: agujeros y desplazamiento de la pupila si predomina la tracción sobre el iris, edema corneal si el daño se concentra en el endotelio, o nódulos pigmentados si el tejido iridiano reacciona formando pequeñas elevaciones. La contracción de la membrana también arrastra el ángulo, y puede cerrarlo por completo mediante sinequias, lo que explica por qué el glaucoma acompaña con tanta frecuencia a este síndrome.

Clasificación

Se distinguen tres variantes clínicas, correspondientes en buena medida a las tres descripciones históricas. La atrofia esencial (o progresiva) de iris es la que mejor conserva el nombre original de Harms: predomina el daño sobre el iris, con adelgazamiento marcado, agujeros y desplazamiento de la pupila, mientras la córnea permanece relativamente respetada. El síndrome de Chandler, en cambio, se define por lo contrario: el endotelio y la córnea llevan el peso del cuadro, con edema corneal frecuente y cambios mínimos o ausentes en el iris.

La tercera variante es el síndrome del iris-nevo, también llamado síndrome de Cogan-Reese por sus autores, caracterizado por los nódulos pigmentados que dan nombre a la entidad. Su desarrollo clínico completo puede consultarse en esa entrada; aquí interesa sobre todo su lugar dentro del conjunto.

Diferenciación entre las tres variantes

En la práctica, distinguir con precisión una variante de otra no siempre resulta sencillo. Las tres comparten el mismo sustrato celular, y no es raro que un mismo paciente presente rasgos de más de una a la vez; algunos autores las consideran, de hecho, distintas etapas de un mismo espectro más que enfermedades verdaderamente independientes. El dato clínico que mejor orienta el diagnóstico diferencial es, casi siempre, cuál de las tres estructuras (iris, córnea o ambas por igual) concentra el daño más visible.

Frente a otras causas de glaucoma de ángulo estrecho, lo que distingue al síndrome endotelial iridocorneal es su carácter unilateral y su falta de asociación hereditaria. No se transmite de padres a hijos, salvo casos familiares excepcionales, y afecta casi siempre a un solo ojo, aunque pueden encontrarse alteraciones subclínicas del endotelio en el ojo contrario.

Epidemiología

Es un trastorno poco frecuente, con clara predilección por las mujeres adultas jóvenes y de mediana edad. No se ha establecido ninguna asociación firme con otras enfermedades sistémicas, y los casos familiares son excepcionales. El glaucoma secundario constituye la complicación más determinante para el pronóstico visual, aunque su frecuencia exacta varía mucho según las series publicadas.

Preguntas frecuentes

¿Por qué existen tres nombres distintos para lo que parece la misma enfermedad?

Porque las tres variantes se describieron por separado, en momentos distintos y por autores distintos, antes de que se comprendiera que compartían un mismo origen celular. Harms y Aulhorn describieron la atrofia de iris en 1903, Chandler su variante en 1956 y Cogan junto con Reese la forma nodular en 1969. No fue hasta 1978, con Campbell, cuando se propuso un término único capaz de englobar a las tres.

¿Son las tres variantes enfermedades completamente distintas entre sí?

No del todo. Comparten el mismo mecanismo celular de base y, con frecuencia, se solapan en un mismo paciente. Por eso algunos especialistas prefieren hablar de un espectro con tres presentaciones posibles antes que de tres enfermedades independientes.

¿A quién afecta con más frecuencia este síndrome?

Sobre todo a mujeres adultas, entre la juventud y la mediana edad, y casi siempre en un solo ojo. No se hereda salvo en casos excepcionales, lo que lo distingue de otras enfermedades corneales que sí tienen un componente familiar marcado.

¿Dónde puedo encontrar información más detallada sobre la variante con nódulos en el iris?

En la entrada dedicada al síndrome del iris-nevo, también conocido como síndrome de Cogan-Reese, que desarrolla en profundidad esta variante concreta: sus hallazgos característicos, su curso clínico y su diagnóstico diferencial. Este síndrome, el endotelial iridocorneal, actúa como el término paraguas que sitúa esa variante junto a las otras dos.

Referencias

1. Orphanet. Síndrome endotelial iridocorneal
2. Studium Ophthalmologicum. Síndrome endotelial iridocorneal
3. Redalyc. Síndrome iridocorneoendotelial
4. Revista Cubana de Oftalmología. Síndrome iridocorneoendotelial: variedad Chandler