Seudotumor orbitario

Qué es el seudotumor orbitario

Birch-Hirschfeld lo describió en 1905 como una masa neoplásica de la órbita. El estudio histológico posterior de esos mismos casos reveló que no había células tumorales, sino un infiltrado inflamatorio: de ahí el nombre, seudo- (falso) unido a tumor, para señalar una lesión que ocupa espacio y simula una neoplasia sin serlo.

La lesión puede afectar a cualquier tejido blando de la órbita (la grasa, los músculos extraoculares, la glándula lagrimal) y no respeta necesariamente los tabiques que separan esos compartimentos. Al tratarse de un diagnóstico de exclusión, solo se confirma después de descartar tumores, infecciones y las enfermedades sistémicas que pueden producir el mismo tipo de inflamación.

Formas clínicas

Se distinguen varias formas según la estructura predominante. La difusa, que afecta a varios tejidos orbitarios a la vez sin respetar los tabiques, es la más habitual. Cuando la inflamación se concentra en los músculos extraoculares se llama miositis orbitaria; cuando afecta específicamente a la glándula lagrimal, dacrioadenitis. Existe además una forma apical, la de peor pronóstico visual por su proximidad al vértice de la órbita y al nervio óptico, y una forma perineural centrada en las vainas nerviosas. Estas categorías no son compartimentos estancos: un mismo paciente puede presentar afectación de más de una estructura a la vez.

Diferenciación con otras causas de inflamación orbitaria

La causa más frecuente de inflamación orbitaria no infecciosa no es el seudotumor, sino la oftalmopatía tiroidea, ligada a la enfermedad de Graves-Basedow. Ambas pueden producir proptosis y limitación de la movilidad ocular, pero el mecanismo es distinto: en la oftalmopatía tiroidea intervienen anticuerpos frente al receptor de TSH presente en los fibroblastos orbitarios, ajenos por completo al proceso inflamatorio idiopático.

Buena parte de lo que antes se clasificaba sin más como seudotumor orbitario se reconoce hoy como enfermedad por IgG4, gracias a la identificación de infiltrados ricos en células plasmáticas positivas para esa inmunoglobulina. También debe distinguirse de la granulomatosis de Wegener, que puede afectar a la órbita como parte de una vasculitis sistémica, y de la celulitis orbitaria, de origen bacteriano e infeccioso, no inflamatorio ni idiopático.

Epidemiología

Es la tercera enfermedad orbitaria más frecuente, por detrás de la oftalmopatía tiroidea y de los procesos linfoproliferativos, y representa entre un 5 y un 8 % de todas las masas orbitarias. Suele aparecer entre la cuarta y la sexta décadas de la vida, aunque se han descrito casos en niños y en personas de edad avanzada. En el adulto es unilateral en torno al 75 % de los casos; en la infancia, la afectación bilateral es más habitual.

Preguntas frecuentes

¿El seudotumor orbitario es un tumor?

No. Puede parecer uno en las pruebas de imagen, pero el tejido extraído no muestra células neoplásicas, sino un infiltrado inflamatorio.

¿Desde cuándo se conoce esta entidad?

Birch-Hirschfeld publicó la primera serie de casos en 1905. Entonces se interpretó como un tumor; el examen microscópico posterior corrigió esa primera impresión.

¿Es lo mismo que la enfermedad relacionada con IgG4?

No siempre, aunque se solapan con frecuencia. Un subgrupo de lo que durante décadas se llamó seudotumor orbitario cumple hoy los criterios de enfermedad por IgG4; el resto sigue considerándose idiopático, sin ese marcador.

¿Con qué frecuencia se presenta?

Constituye entre el 5 y el 8 % de las masas orbitarias diagnosticadas, lo que lo sitúa como la tercera causa más común de enfermedad orbitaria.

Referencias

1. Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. 2022. elsevier.es
2. Orbitopatía inflamatoria. Manual MSD, versión para profesionales. msdmanuals.com
3. Pseudotumor orbitario relacionado con IgG4. Reumatología Clínica. reumatologiaclinica.org
4. Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Presentación de un caso. Medisur / Redalyc. redalyc.org