Seudotumor cerebral

Qué es el seudotumor cerebral

El nombre une seudo- (del griego pseudḗs, falso) a tumor (del latín tumor, hinchazón): describe un cuadro cuyos síntomas remedan los de una masa intracraneal sin que ninguna prueba de imagen muestre lesión alguna. La presión del líquido cefalorraquídeo está elevada, pero su composición es normal y los ventrículos conservan su tamaño habitual.

Es, por tanto, un diagnóstico de exclusión. Solo se establece después de haber descartado, mediante resonancia magnética con estudio venoso, cualquier proceso expansivo, obstructivo o vascular capaz de elevar la presión intracraneal por sí mismo.

Historia del nombre

Heinrich Quincke describió los primeros casos entre 1893 y 1897, bajo la denominación de «meningitis serosa», y atribuyó el cuadro a un trastorno de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo. Max Nonne acuñó en 1904 el término «pseudotumor cerebri» para nombrar aquellos casos en los que la clínica sugería un tumor cerebral, pero la evolución (remisión espontánea o, en su caso, la autopsia) demostraba que nunca lo hubo.

Walter Dandy propuso en 1937 los primeros criterios diagnósticos formales. Foley rebautizó la entidad en 1955 como «hipertensión intracraneal benigna», nombre que se abandonó progresivamente a partir de los años ochenta: hasta una cuarta parte de los pacientes sufre pérdida visual grave, y calificar de «benigno» un proceso con ese riesgo resultaba engañoso. El nombre que ha prevalecido en la literatura reciente es el de hipertensión intracraneal idiopática. Friedman, Liu y Digre revisaron en 2013 los criterios diagnósticos y fijaron la nomenclatura vigente, que distingue el síndrome de pseudotumor cerebri primario del secundario.

Clasificación

La forma primaria, sin causa identificable, es la que se conoce como hipertensión intracraneal idiopática y constituye la inmensa mayoría de los casos. Las formas secundarias reconocen un desencadenante concreto: la trombosis de un seno venoso cerebral, el exceso de vitamina A, ciertos antibióticos como las tetraciclinas, o trastornos endocrinos como el hipoparatiroidismo. La distinción entre una y otra determina el estudio que se solicita, aunque el cuadro clínico de partida sea idéntico.

Diferenciación con otras entidades del diccionario

La hipertensión intracraneal es el término general que engloba cualquier elevación de la presión dentro del cráneo, tenga o no una causa identificada: traumatismo, hidrocefalia, edema cerebral o, como aquí, ausencia de lesión. El seudotumor cerebral es, en ese sentido, una de sus posibles formas, no un sinónimo.

También conviene no confundirlo con el seudotumor orbitario, una entidad completamente distinta pese al parecido del nombre: afecta a los tejidos blandos de la órbita ocular, no a la presión intracraneal, y su origen es inflamatorio, no hidrodinámico. Ambos términos comparten únicamente la lógica del prefijo seudo-, aplicada a dos procesos sin relación entre sí.

Epidemiología

La forma idiopática predomina de forma llamativa en mujeres jóvenes con sobrepeso, en edad fértil. Su incidencia ha ido en aumento en las últimas décadas, en paralelo al incremento de la prevalencia de la obesidad en la población general. Aparece también en niños, aunque antes de la pubertad no existe la marcada predilección por el sexo femenino que se observa en adultos, y es infrecuente en varones.

Preguntas frecuentes

¿El seudotumor cerebral es un tumor?

No. Ninguna prueba de imagen muestra una masa. El nombre alude solo al parecido de los síntomas con los de un tumor, no a su presencia.

¿Desde cuándo se conoce esta afección?

Quincke describió los primeros casos entre 1893 y 1897. Nonne le dio el nombre con el que se conoce hoy, «pseudotumor cerebri», en 1904, más de un siglo antes de que se fijaran los criterios diagnósticos actuales.

¿Es lo mismo que la llamada hipertensión intracraneal benigna?

Sí, en su forma primaria: es el mismo cuadro que recibió ese nombre entre 1955 y los años ochenta. El calificativo «benigna» se fue abandonando al comprobarse que una proporción relevante de pacientes sufre daño visual permanente.

¿Y del seudotumor orbitario?

Tampoco. Solo comparten el prefijo. Uno afecta a la presión dentro del cráneo; el otro, a los tejidos de la órbita del ojo, por un mecanismo inflamatorio sin relación con el primero.

Referencias

1. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pseudotumor Cerebri: Brief Review of Clinical Syndrome and Imaging Findings. American Journal of Neuroradiology / PMC. ncbi.nlm.nih.gov/pmc
3. Pseudotumor Cerebri. ScienceDirect Topics. sciencedirect.com
4. Diagnostic Criteria For Pseudotumor Cerebri (Idiopathic Intracranial Hypertension). Ophthalmology Review. ophthalmologyreview.org