Riñón en esponja medular

Qué es el riñón en esponja medular

La primera descripción corresponde al radiólogo Giuseppe Lenarduzzi, que en 1939 detectó el hallazgo en un veterano de guerra italiano de 40 años al que realizó una urografía y una pielografía retrógrada; interpretó entonces las manchas opacas como orina estancada en un tramo urinario dilatado. Diez años más tarde, en 1949, el urólogo Roberto Cacchi y el patólogo Vincenzo Ricci, ambos también en Padua, publicaron la descripción multidisciplinar que popularizó el hallazgo y le dio el nombre con el que más se le conoce. Fue precisamente Ricci quien, al examinar el tejido al microscopio, confirmó la intuición de Lenarduzzi: no había quistes verdaderos, sino ectasias tubulares precaliciales, es decir, dilataciones del propio conducto y no cavidades de nueva formación.

Es una entidad poco frecuente en la población general: aparece hasta en un 0,5-1% de las personas a las que se realiza una urografía excretora por cualquier motivo, pero esa proporción se dispara entre quienes forman cálculos renales de forma recurrente, donde ronda el 3-5% y, según algunas series, puede llegar al 20%.

Dónde se localiza y qué favorece

La dilatación afecta a los conductos papilares, también llamados conductos de Bellini, la porción final de la vía urinaria antes de verter la orina en el cáliz. Ese entorno favorece la formación de cálculos renales y la calcificación de la médula, dos consecuencias que explican por qué buena parte de los casos se diagnostican de forma incidental, en un estudio de imagen solicitado por otro motivo y no por la propia dilatación de los conductos en sí.

Diferenciación con otras enfermedades quísticas del riñón

El parecido de nombre lleva a confundir esta entidad con la enfermedad renal poliquística. No son la misma enfermedad. La poliquistosis renal, en sus formas autosómica dominante y recesiva, sustituye progresivamente el parénquima de ambos riñones por quistes de tamaño creciente que acaban por comprometer la función renal y son, en su gran mayoría, de origen hereditario bien establecido. El riñón en esponja medular, en cambio, se limita a la médula, no borra la arquitectura renal, prácticamente nunca evoluciona hacia la insuficiencia renal y, si bien se ha descrito agregación familiar con un patrón autosómico dominante de penetrancia incompleta desde 2012, la mayoría de los casos no tiene un patrón hereditario identificable.

Tampoco debe confundirse con la enfermedad quística medular hereditaria, o nefronoptisis, un trastorno tubulointersticial de herencia bien definida en el que los quistes se sitúan en la unión entre la corteza y la médula, no en las papilas, y que sí conduce de forma progresiva a la insuficiencia renal, generalmente en la infancia o la juventud.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "en esponja" si no hay ningún tejido esponjoso?

Porque así se ve al corte histológico, no porque el riñón tenga una consistencia distinta al tacto. La imagen de los conductos dilatados en las pirámides renales recuerda a los poros de una esponja, y de ahí el nombre, más descriptivo que anatómicamente literal.

¿Es hereditario?

Casi nunca, aunque existen excepciones. Se han documentado familias con varios miembros afectados y un patrón de herencia autosómico dominante, descrito por primera vez en 2012, pero son la minoría de los casos.

¿Por qué se conoce también como enfermedad de Lenarduzzi-Cacchi-Ricci?

Es una cuestión de justicia histórica todavía en discusión. Lenarduzzi publicó el primer hallazgo radiológico en 1939, pero fue el trabajo conjunto de Cacchi y Ricci, una década después, el que ofreció una descripción completa y le dio proyección internacional. Por eso algunos autores prefieren hoy el nombre compuesto que incluye a los tres.

¿Se ven afectadas todas las papilas renales por igual?

No necesariamente. Lo típico es que el compromiso sea bilateral y afecte a todas las papilas, aunque también se han descrito formas unilaterales o limitadas a solo algunas de ellas.

Referencias

1. Gambaro G, et al. Kidney International. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s. Consultar
2. Revista Urología Colombiana (Elsevier). Primer caso de cistinuria asociada a enfermedad de Cacchi Ricci como causa de nefrolitiasis recurrente. Consultar
3. FEDER, Federación Española de Enfermedades Raras. Cacchi Ricci, Enfermedad de. Consultar
4. Kidney International. Evidence for inheritance of medullary sponge kidney (comentario sobre Fabris et al., 2012). Consultar