Queratoglobo

Qué es el queratoglobo

Queratoglobo une dos raíces de distinto origen: kéras, kératos, del griego, con el sentido de córnea (originalmente, cuerno), y globus, del latín, esfera. Es un híbrido grecolatino, un procedimiento habitual en la acuñación de términos médicos del siglo XIX: el diccionario etimológico de la Universidad de Salamanca documenta su primer uso en 1887.

En la práctica, el nombre describe con bastante literalidad lo que ocurre en la córnea. El estroma se adelgaza de manera generalizada, sin concentrarse en un punto, hasta alcanzar en ocasiones solo una quinta parte de su grosor normal. La superficie ocular pierde entonces su curvatura habitual y adopta una forma más redondeada y protuberante, sin que exista un proceso inflamatorio de fondo que lo explique.

Durante buena parte del siglo XX, el término se empleaba como sinónimo de megalocórnea, la anomalía congénita en la que aumenta el diámetro corneal sin que el grosor del estroma se vea comprometido de forma relevante. La distinción como entidad propia llegó más tarde: en 1947, Verrey lo describió por primera vez como un cuadro diferenciado, y Cavara corroboró la observación tres años después.

Formas congénita y adquirida

El queratoglobo admite dos formas clínicas según el momento de aparición. La congénita está presente desde el nacimiento, suele afectar a ambos ojos y se ha relacionado con trastornos hereditarios del tejido conjuntivo: el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo cifoescoliótico, la amaurosis congénita de Leber y el síndrome de la esclerótica azul figuran entre las asociaciones descritas con mayor frecuencia. El mecanismo exacto no se conoce, aunque se sospecha un defecto en la síntesis o en la degradación del colágeno corneal.

La forma adquirida, mucho menos frecuente, se desarrolla en la edad adulta tras años de inflamación crónica de la superficie ocular, como sucede en algunos casos de queratoconjuntivitis vernal de larga evolución. Su curso, además, suele ser más lento que el de la variante congénita.

Diferenciación con otras ectasias corneales

Junto al queratocono y la degeneración marginal pelúcida, el queratoglobo forma parte del grupo de las ectasias corneales primarias: enfermedades no inflamatorias en las que la córnea se adelgaza y pierde su curvatura normal por una debilidad estructural intrínseca. Cada una sigue, sin embargo, un patrón propio.

En el queratocono, el adelgazamiento se concentra en la zona central o paracentral y da lugar a una protrusión cónica; en el queratoglobo afecta a toda la periferia, de limbo a limbo, y la protrusión resultante es esférica. El anillo de Fleischer, un depósito de hierro frecuente en el queratocono, no aparece en el queratoglobo, y las estrías y cicatrices corneales son igualmente raras. La fragilidad de una córnea tan adelgazada en toda su extensión explica que la rotura espontánea, incluso ante traumatismos mínimos, sea un rasgo mucho más característico del queratoglobo.

La degeneración marginal pelúcida se limita a una banda inferior de la córnea y respeta el eje visual central durante años, lo que la separa claramente de las dos anteriores. Con la megalocórnea y con el glaucoma congénito, la diferenciación sigue otro criterio: en estos dos cuadros el diámetro corneal aumenta, pero el estroma conserva un grosor prácticamente normal, un dato relevante en la exploración del recién nacido.

Epidemiología

El queratoglobo es una enfermedad extremadamente rara. No existen cifras fiables de prevalencia poblacional, en parte porque la mayoría de los casos descritos procede de series clínicas pequeñas o de informes aislados. Suele ser bilateral. No se ha documentado una predilección clara por sexo ni por grupo étnico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre "queratoglobo"?

Combina el griego kéras, kératos (córnea) con el latín globus (esfera). Es una acuñación híbrida del siglo XIX: su primer uso documentado data de 1887.

¿Es lo mismo que el queratocono?

No. Ambas son ectasias corneales, pero el queratocono adelgaza la córnea en el centro y la deforma en cono, mientras que el queratoglobo la adelgaza de forma difusa y le da una forma esférica. El anillo de Fleischer, típico del queratocono, no se observa en el queratoglobo.

¿Desde cuándo se reconoce como una enfermedad propia?

Durante años se consideró simplemente un sinónimo de megalocórnea. Verrey lo describió como una entidad clínica diferenciada en 1947, y tres años más tarde Cavara corroboró esa distinción. Desde entonces se acepta como una ectasia corneal primaria, junto al queratocono y la degeneración marginal pelúcida. Su causa exacta continúa sin aclararse. La mayor parte de lo que se sabe procede de series de casos y no de estudios poblacionales amplios, dada la rareza del cuadro.

¿Guarda relación con otras enfermedades hereditarias?

En su forma congénita, sí. Se ha descrito junto al síndrome de Ehlers-Danlos de tipo cifoescoliótico, la amaurosis congénita de Leber y el síndrome de la esclerótica azul, trastornos que afectan de un modo u otro a la síntesis del colágeno.

¿Por qué es tan frágil la córnea en el queratoglobo?

Porque el adelgazamiento no se limita a un punto, como en el queratocono, sino que afecta a toda la periferia. Una córnea tan fina en toda su extensión resiste peor los traumatismos, incluso los leves.

Referencias

1. Wallang BS, Das S. Keratoglobus. Eye (Lond), 2013
2. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Keratoglobus
3. Medigraphic, Mediciego. Queratoglobo o ectasia corneal globular. Informe de caso
4. SECOIR. Ectasias corneales naturales