Degeneración marginal pelúcida

Qué es la degeneración marginal pelúcida

El término fue acuñado por el oftalmólogo suizo Schlaeppi en 1957. La palabra pelúcida procede del latín pellucidus (transparente, translúcido) y hace referencia a que la córnea afectada conserva su transparencia pese al adelgazamiento: no se opacifica ni deposita lípidos en la zona adelgazada. Es una distinción útil frente a la degeneración marginal de Terrien, donde sí aparecen depósitos lipídicos y vascularización.

El adelgazamiento se localiza de forma característica en una franja con forma de media luna, entre las posiciones horarias de las 4 y las 8, a uno o dos milímetros del limbo esclero-corneal. La córnea central mantiene su grosor normal, de modo que la protrusión se produce inmediatamente por encima de la banda adelgazada, no en el ápex. Esto confiere a la topografía corneal un patrón peculiar que algunos autores describen como "alas de mariposa" o "garra de cangrejo".

Mecanismo del adelgazamiento

La causa exacta no se conoce con certeza. Se asume que existe una alteración en la estructura del colágeno del estroma corneal que debilita la periferia inferior, pero los estudios histopatológicos disponibles son escasos (la DMP rara vez requiere queratoplastia que permita obtener tejido para análisis). Se ha sugerido una posible relación con anomalías en la matriz extracelular y con el frotamiento ocular crónico, que ejercería una presión mecánica repetida sobre la zona inferior de la córnea, ya de por sí más delgada que la superior en individuos sanos.

No hay inflamación. Tampoco vascularización, cicatrización ni depósitos lipídicos, a menos que se produzca un evento agudo (un hidrops corneal, por ejemplo, que rara vez se da en la DMP). Esa ausencia de signos inflamatorios permite distinguirla de otras degeneraciones corneales periféricas.

Diferenciación con el queratocono y la degeneración de Terrien

La confusión entre DMP y queratocono es frecuente, sobre todo en estadios iniciales. Ambas son ectasias corneales progresivas, bilaterales y no inflamatorias. La clave está en la localización del adelgazamiento: en el queratocono, el ápex del cono suele ocupar la córnea paracentral inferior o inferotemporal; en la DMP, el adelgazamiento es periférico y la protrusión se sitúa por encima de la zona más delgada, no en ella. La topografía corneal distingue ambas entidades con bastante fiabilidad en la mayoría de los casos.

Frente a la degeneración de Terrien, las diferencias son más claras. Terrien afecta preferentemente la periferia superior, cursa con depósitos lipídicos en el borde central del surco, presenta vascularización superficial y tiende a progresar de forma circunferencial. La DMP carece de todos esos rasgos. La presencia o ausencia de lípidos y vasos es, en la mayoría de los pacientes, el dato que resuelve la duda.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "pelúcida"?

Del latín pellucidus, que significa transparente. Se eligió este nombre porque la córnea, a pesar de estar adelgazada, conserva su transparencia. El término fue introducido en 1957 por Schlaeppi para distinguir esta entidad de otras degeneraciones marginales en las que la córnea se opacifica.

¿Es lo mismo que el queratocono?

No, aunque comparten la naturaleza de ectasia corneal. El queratocono adelgaza la córnea en una zona más central, mientras que la DMP lo hace en la periferia inferior. Algunos autores consideran la DMP una variante del espectro ectásico del queratocono, pero en la práctica clínica se distinguen porque requieren abordajes diferentes.

¿La degeneración marginal pelúcida siempre afecta a los dos ojos?

Casi siempre es bilateral, sí. Pero la afectación puede ser asimétrica: un ojo progresa más que el otro, lo que a veces retrasa la detección en el lado menos afectado.

¿Es una enfermedad rara?

Sí. Orphanet la clasifica como enfermedad rara del segmento anterior del ojo. No existen datos fiables de prevalencia poblacional, en parte porque los casos leves pueden pasar inadvertidos o confundirse con un queratocono atípico.

Referencias

1. Orphanet. Degeneración marginal pelúcida.
2. SAERA (Sociedad Argentina de Estrabismo y Rehabilitación del Aparato Ocular). Degeneración marginal pelúcida.
3. Revista Mexicana de Oftalmología. Degeneración marginal de Terrien atípica bilateral.
4. Manual MSD (versión para profesionales). Queratocono.