Pupila de Adie

Qué es la pupila de Adie

Se trata de una pupila dilatada que responde con lentitud, o apenas responde, ante un estímulo luminoso directo y consensual, mientras que la contracción durante la acomodación (el enfoque de objetos cercanos) suele conservarse, aunque también resulta perezosa y de recuperación lenta. Esta disociación entre una respuesta luminosa alterada y una respuesta de cerca relativamente conservada recibe el nombre de disociación luz-cerca, un patrón que comparte con otros signos pupilares, aunque por mecanismos distintos en cada caso.

El epónimo recuerda a William John Adie (1886-1935), neurólogo nacido en Australia que desarrolló toda su carrera en Londres. Adie caracterizó el cuadro en dos publicaciones de 1931 y 1932, aunque otros autores habían descrito pupilas similares con anterioridad. Su aportación principal no fue tanto el hallazgo en sí como el haber demostrado su naturaleza benigna, separándolo de un contexto con el que solía confundirse: la neurosífilis.

Mecanismo

El origen está en la denervación parasimpática del esfínter del iris, generalmente por una lesión del ganglio ciliar o de los nervios ciliares cortos que lo conectan con el ojo. En muchos casos no se identifica una causa concreta, aunque se ha relacionado con infecciones víricas previas y con procesos inflamatorios locales. Tras la denervación, las fibras que sobreviven reinervan el iris de manera desordenada, un fenómeno que explica los movimientos irregulares y segmentarios del esfínter que a veces se observan en la exploración, así como la lentitud característica del reflejo.

Ese mismo proceso deja al esfínter denervado hipersensible a estímulos colinérgicos, un fenómeno farmacológico conocido como hipersensibilidad de denervación. Es la base de pruebas diagnósticas específicas que no corresponde detallar en un diccionario de términos, pero que explican por qué la pupila de Adie ocupa un lugar propio dentro de la exploración neurooftalmológica.

A quién afecta

La pupila de Adie, considerada de forma aislada, tiene una prevalencia estimada de 2 personas por cada 1.000. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, en una proporción cercana a 2,6 a 1, y suele debutar entre los 25 y los 45 años. En torno al 80-90% de los casos es unilateral, aunque el ojo inicialmente sano puede afectarse más adelante, con una incidencia de conversión a bilateral de alrededor del 4% anual.

Diferenciación con otros signos pupilares

La disociación luz-cerca también aparece en la pupila de Argyll Robertson, lo que ha generado confusión histórica entre ambos cuadros. De hecho, Adie llamó inicialmente a su hallazgo pseudopupila de Argyll Robertson, antes de que quedara establecido como una entidad propia. La diferencia salta a la vista en el tamaño: la pupila de Adie está dilatada, mientras que la de Argyll Robertson es pequeña e irregular. También difiere el mecanismo subyacente, uno periférico y el otro situado en el mesencéfalo, y el contexto clínico en el que cada una aparece.

Síndrome de Adie y síndrome de Holmes-Adie

Cuando la pupila tónica se acompaña de una disminución o ausencia de los reflejos osteotendinosos, sobre todo en los tobillos, el cuadro se conoce como síndrome de Holmes-Adie, en referencia al neurólogo Gordon Holmes, que describió esta asociación de forma casi simultánea a Adie. Ambos elementos, la pupila y la arreflexia, comparten un origen común en la afectación de neuronas de los ganglios de las raíces dorsales, aunque no siempre se presentan juntos.

Preguntas frecuentes

¿Duele o afecta a la visión la pupila de Adie?

No suele doler. Puede provocar deslumbramiento con luces intensas y cierta dificultad transitoria para enfocar de cerca, por la lentitud de la acomodación, pero no compromete la agudeza visual a largo plazo.

¿Es lo mismo pupila de Adie que pupila tónica de Adie?

Sí, son sinónimos en la práctica, aunque la segunda forma es la denominación clínica completa. Puede consultar la entrada específica sobre la pupila tónica de Adie para profundizar en el matiz que aporta el adjetivo tónica.

¿Con qué frecuencia aparece este signo en la población general?

La pupila de Adie, sin el resto del síndrome, se calcula en torno a 2 casos por cada 1.000 personas. La cifra del síndrome completo, con arreflexia incluida, no se conoce con precisión porque muchos casos leves pasan inadvertidos.

¿Puede afectar a los dos ojos?

Inicialmente casi nunca. La inmensa mayoría de los casos comienza en un solo ojo. Con el paso de los años, una parte de los pacientes desarrolla el mismo signo en el ojo contrario, aunque nunca de forma simultánea a la primera aparición.

Referencias

1. National Organization for Rare Disorders (NORD). Síndrome de Adie.
2. American Academy of Ophthalmology. Diagnóstico y tratamiento de la pupila de Adie.
3. LITFL Medical Eponym Library. William John Adie.
4. Atención Primaria (Elsevier). Pupila de Adie.