Porocarcinoma

Qué es el porocarcinoma

Es una neoplasia maligna de las glándulas sudoríparas que nace en el tramo más superficial del conducto excretor ecrino, allí donde el conducto atraviesa la epidermis y se abre en forma de poro en la superficie cutánea. Puede aparecer de novo sobre piel previamente sana o, con una frecuencia que algunas series sitúan entre el 30 y el 50 % de los casos, a partir de la transformación maligna de un poroma ecrino benigno preexistente. Cuando esa transformación ocurre, el paciente suele notar un crecimiento acelerado, ulceración o sangrado en una lesión que llevaba años estable.

El nombre combina el griego πόρος (póros, paso, poro) con carcinoma, del griego καρκίνωμα (karkínōma, de καρκίνος, cangrejo), en alusión al origen ductal del tumor en el poro sudoríparo. Pinkus y Mehregan describieron el primer caso en 1963 con el nombre de «carcinoma ecrino epidermotropo». Seis años después, Mishima y Morioka propusieron el término porocarcinoma ecrino, que es el que ha prevalecido y el que recoge la clasificación de tumores cutáneos de la OMS de 2018.

El acrosiringio como punto de partida

La glándula ecrina consta de un ovillo secretor situado en la dermis profunda, un conducto dérmico recto y un segmento final en espiral que asciende a través de la epidermis hasta el poro cutáneo. Este último tramo recibe el nombre de acrosiringio (del griego ἄκρον, extremo, y σῦριγξ, tubo). El porocarcinoma se origina precisamente en las células de ese segmento terminal, lo que explica una de sus peculiaridades histológicas: la conexión epitelial con la epidermis suprayacente, rasgo que el patólogo busca al examinar la biopsia.

En el estudio microscópico, el tumor muestra nidos y cordones de células poroides basaloides con atipia nuclear, actividad mitótica y formación rudimentaria de luces ductales. Puede haber necrosis intratumoral. No es raro que haya zonas del tumor confinadas a la epidermis (equivalentes a un porocarcinoma in situ) coexistiendo con áreas de invasión dérmica profunda, lo que refleja distintas fases de progresión dentro de la misma lesión.

Frecuencia, edad y localización

Con una incidencia estimada de 0,02 a 0,2 casos por 100 000 personas-año, el porocarcinoma es una rareza clínica. Afecta sobre todo a personas entre la séptima y la octava década de la vida, sin una diferencia clara entre sexos (las series publicadas oscilan entre un ligero predominio masculino y una distribución prácticamente equilibrada). Las extremidades inferiores concentran alrededor de la mitad de los casos, seguidas de la cabeza y el cuero cabelludo, las extremidades superiores y el tronco. Resulta llamativo que no se correlacione con las zonas de mayor densidad de glándulas sudoríparas ecrinas (palmas y plantas), donde el tumor es raro.

Uno de los factores que dificulta el recuento epidemiológico es la frecuencia con que el porocarcinoma se confunde con otras neoplasias cutáneas antes de la cirugía. La apariencia clínica puede imitar una queratosis seborreica, un carcinoma epidermoide o incluso un granuloma piógeno, y en muchos casos el patólogo es quien establece la identidad real del tumor una vez examinado el tejido extirpado.

Diferenciación con otras neoplasias cutáneas

La confusión más habitual se da con el carcinoma epidermoide cutáneo, porque ambos pueden presentarse como nódulos ulcerados en personas mayores. Histológicamente, el porocarcinoma conserva estructuras ductales y muestra positividad para el antígeno de membrana epitelial (EMA) y el antígeno carcinoembrionario (CEA) en las luces tubulares, marcadores que el carcinoma epidermoide no expresa de forma ductal. Publicaciones recientes han señalado también la utilidad de la fusión YAP1 y la expresión de NUT como marcadores más específicos.

Frente al poroma ecrino benigno del que puede derivar, los rasgos de malignidad incluyen atipia citológica, índice mitótico elevado, necrosis tumoral e invasión dérmica profunda. La transición de uno a otro no siempre es abrupta; se han descrito poromas con focos de atipia incipiente que representan un estadio intermedio, y que algunos autores denominan poroma atípico o displásico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra porocarcinoma?

Del griego πόρος (póros, paso o poro) y καρκίνωμα (karkínōma, tumor canceroso). El término lo propusieron Mishima y Morioka en 1969, seis años después de que Pinkus y Mehregan publicaran el primer caso con la denominación «carcinoma ecrino epidermotropo».

¿Puede desarrollarse a partir de un poroma benigno?

Sí, y ocurre con cierta frecuencia. Se estima que entre un tercio y la mitad de los porocarcinomas surgen por transformación maligna de un poroma ecrino que llevaba años o incluso décadas sin cambios. Cuando un poroma preexistente empieza a crecer de forma rápida, sangra o se ulcera, conviene considerar esa posibilidad.

¿Es lo mismo que un carcinoma de glándula sudorípara?

No exactamente, aunque a veces se usan como sinónimos en la literatura antigua. «Carcinoma de glándula sudorípara» es un término paraguas que abarca varios subtipos histológicos (adenocarcinoma mucinoso, hidradenocarcinoma, carcinoma adenoide quístico, entre otros). El porocarcinoma es el más frecuente de todos ellos, pero se distingue por su origen específico en el acrosiringio.

¿Con qué frecuencia produce metástasis?

Alrededor del 20 % de los porocarcinomas producen metástasis en los ganglios linfáticos regionales y cerca del 10 % en órganos a distancia (pulmón, hígado, retroperitoneo). La mortalidad en pacientes con enfermedad metastásica es alta, con cifras que algunas series sitúan en torno al 67 %. El riesgo aumenta cuando el tumor muestra un espesor considerable, un índice mitótico alto o invasión linfovascular.

Referencias

1. DermNet. Eccrine porocarcinoma.
2. PathologyOutlines. Porocarcinoma.
3. Radiopaedia. Porocarcinoma.
4. Actas Dermo-Sifiliográficas (AEDV). Porocarcinoma ecrino: aspectos demográficos, clínicos, histopatológicos y terapéuticos.