PCI

Qué es la parálisis cerebral infantil

El nombre combina dos ideas. Parálisis remite al griego παράλυσις ("aflojamiento") y designa la pérdida o el deterioro de la función motora, un término con historia propia que se desarrolla en la entrada dedicada a la parálisis. Cerebral señala el origen del problema, no en el músculo ni en el nervio periférico, sino en el propio encéfalo. Infantil fija la ventana temporal: el daño ocurre mientras el cerebro todavía se desarrolla, desde la vida fetal hasta, según los autores, los primeros dos o tres años de vida.

La definición más aceptada, fruto de un consenso internacional publicado en 2007, describe la parálisis cerebral como un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura que causan limitación de la actividad, atribuibles a alteraciones no progresivas ocurridas en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. El trastorno motor suele acompañarse de alteraciones sensoriales, cognitivas, de la comunicación, de la percepción, del comportamiento y, con frecuencia, de epilepsia.

Causas: qué daña al cerebro en desarrollo

La causa no es única. El daño puede producirse antes del nacimiento, forma congénita y con diferencia la más frecuente, durante el parto o después de él. Cuando aparece más allá de los primeros 28 días de vida se habla de parálisis cerebral adquirida, un cuadro considerablemente menos común.

Entre los factores prenatales se cuentan las malformaciones del desarrollo cerebral, las infecciones maternas y las complicaciones del embarazo. Los perinatales incluyen la prematuridad y la falta de oxígeno durante el parto. Los posnatales, más raros, abarcan infecciones del sistema nervioso, traumatismos craneales e ictus en los primeros años de vida. En una proporción nada desdeñable de casos, la causa concreta no llega a identificarse.

Clasificación

Se clasifica, en primer lugar, por el tipo de alteración motora. La forma espástica, con aumento del tono muscular y rigidez, es la más frecuente: afecta entre el 75 y el 80 % de los casos. La discinética cursa con movimientos involuntarios que dificultan el control de manos, brazos y piernas. La atáxica, la menos común de las tres, se manifiesta como problemas de equilibrio y coordinación. Existen además formas mixtas, con rasgos de más de un tipo a la vez.

A esa clasificación clínica se suma la topográfica, según la extensión de las extremidades afectadas: hemiplejia cuando el trastorno se limita a un lado del cuerpo, diplejia cuando predomina en los miembros inferiores y cuadriplejia cuando compromete las cuatro extremidades.

Desde 1997 existe además una clasificación funcional, independiente del tipo clínico y de la topografía: el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS), desarrollado por Robert Palisano y su equipo. Ordena a los pacientes en cinco niveles, del I, marcha sin limitaciones relevantes, al V, dependencia casi total de ayudas para la movilidad. La escala se revisó y amplió en 2007 para poder aplicarse también a adolescentes de hasta 18 años.

Antecedentes históricos

La primera descripción sistemática se atribuye al cirujano londinense William John Little, que en 1862 relacionó los partos difíciles y la asfixia del recién nacido con un cuadro de rigidez y espasticidad que aparecía años después. Durante décadas la afección se conoció, en su honor, como enfermedad de Little. El nombre actual, más descriptivo del origen cerebral del problema, se impuso a lo largo del siglo XX.

Diferenciación con otros trastornos neurológicos infantiles

El rasgo que distingue a la parálisis cerebral infantil de otras enfermedades neurológicas de la infancia es su carácter no progresivo. La lesión que la origina no se agrava con el tiempo, aunque sus manifestaciones clínicas sí pueden cambiar a medida que el niño crece y su aparato musculoesquelético se desarrolla. Esto la separa con claridad de las enfermedades neurodegenerativas infantiles, en las que el deterioro es continuo desde su aparición y no se estabiliza.

Preguntas frecuentes

¿Qué significan las siglas PCI?

Parálisis cerebral infantil, la misma afección que en la bibliografía en inglés se conoce como cerebral palsy (CP).

¿Es una enfermedad progresiva?

No. La lesión cerebral que la origina no se agrava con el tiempo. Lo que sí puede cambiar, a medida que el niño crece, es la forma en que esa lesión se manifiesta sobre el aparato locomotor.

¿Por qué a veces se retrasa el diagnóstico?

Porque en los primeros meses de vida el desarrollo motor varía mucho entre niños sanos, y una lesión cerebral leve puede no distinguirse con claridad de esa variación normal. Por eso algunos autores prefieren no cerrar el diagnóstico definitivo hasta los cinco años de edad: esperar permite confirmar que la alteración es, en efecto, estática, y no el inicio de un trastorno que progresa.

¿La parálisis cerebral infantil afecta siempre a la inteligencia?

No necesariamente. El trastorno motor es el rasgo que define la parálisis cerebral infantil, pero el grado de afectación cognitiva varía mucho de una persona a otra. Muchas tienen una inteligencia dentro de la normalidad, mientras que en otras coexisten distintos grados de discapacidad intelectual.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Parálisis cerebral. MedlinePlus.
2. Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD). ¿Cuáles son las causas de la parálisis cerebral?
3. Calzada Vázquez Vela C, et al. Parálisis cerebral infantil: definición y clasificación a través de la historia. Revista Mexicana de Ortopedia Pediátrica.
4. Epidemiología de la parálisis cerebral. Redalyc.