Parapsoriasis

Qué es la parapsoriasis

La parapsoriasis no es un tipo de psoriasis ni una variante suya. Es un grupo heterogéneo de dermatosis que comparten un rasgo puramente visual: placas finas, de color rosado apagado, cubiertas de una escama discreta, con un curso crónico y muy estable a lo largo de los años.

Del griego παρά (pará), aquí con el sentido de "similar a, pero distinto de", y psoriasis, del griego ψώρα (psōra), "picazón" o "sarna", con el sufijo -iasis, "estado patológico". La combinación resume con precisión el propósito con el que se creó la palabra: nombrar una enfermedad que se parece a la psoriasis sin serlo.

En 1902, el dermatólogo francés Louis Brocq revisó la literatura alemana, francesa y estadounidense sobre el tema y describió diez casos propios. Brocq encontró un rasgo común entre ellos: cronicidad, ausencia de otras molestias y, en la biopsia, un infiltrado de células redondas en la dermis papilar con espongiosis y paraqueratosis.

Clasificación: placas pequeñas y placas grandes

La nomenclatura vigente reconoce dos formas principales, definidas ante todo por el tamaño de las lesiones. La parapsoriasis en placas pequeñas afecta a lesiones de menos de 5 centímetros de diámetro, suele localizarse en el tronco y las extremidades, y constituye la variante benigna del grupo. Dentro de ella se describe una forma particular, la dermatosis digitiforme, con placas alargadas que siguen el trayecto de los dermatomas en el costado del tórax y el abdomen.

La parapsoriasis en placas grandes agrupa lesiones de 5 centímetros o más, de bordes geográficos y aspecto ligeramente atrófico, casi apergaminado. El primer subgrupo que distinguió Brocq, el guttata, no se incluye ya bajo el nombre de parapsoriasis. Hoy se conoce como pitiriasis liquenoide, con una forma aguda y otra crónica, y se considera una entidad aparte, de curso benigno y autolimitado.

Relación con el linfoma cutáneo de células T

El interés clínico y también el debate nosológico se concentran en la forma de placas grandes. Numerosos estudios documentan su progresión hacia el linfoma cutáneo de células T, sobre todo hacia la micosis fungoide, con una frecuencia muy superior a la de la forma de placas pequeñas.

La diferencia entre ambas formas explica por qué algunos autores dudan de que la parapsoriasis en placas grandes sea, en sentido estricto, una entidad distinta de la micosis fungoide, y prefieren describirla como una fase temprana o abortiva de ese mismo linfoma. La discusión sigue abierta. Los infiltrados linfocitarios pueden mostrar reordenamientos clonales del receptor de células T tanto en la parapsoriasis como en la micosis fungoide franca, lo que limita la capacidad de la biopsia, por sí sola, para separar ambos procesos en las fases iniciales.

Diferenciación con la psoriasis

El parecido que da nombre a la enfermedad es más superficial de lo que sugiere a primera vista. Las placas de la psoriasis suelen tener bordes muy netos, un tono rojo intenso y una escama gruesa, plateada y adherente. Las de la parapsoriasis son más finas, de un rosado apagado, y con frecuencia muestran un aspecto ligeramente arrugado que la psoriasis no presenta.

La distinción no se limita a lo visual. En la psoriasis, la hiperproliferación de queratinocitos responde a un mecanismo inmunomediado bien caracterizado. En la parapsoriasis de placas grandes, en cambio, el infiltrado dominante es de linfocitos T, la misma estirpe celular que protagoniza los linfomas cutáneos, lo que sitúa a ambas enfermedades en familias biológicas distintas pese a la semejanza del nombre y del aspecto.

Preguntas frecuentes

¿Es contagiosa?

No. Es un trastorno propio de la piel del propio paciente, sin ningún agente infeccioso implicado en su origen.

¿Es lo mismo que la pitiriasis liquenoide?

No exactamente, aunque comparten un origen histórico: Louis Brocq incluyó ambas bajo el mismo nombre en 1902. Con el tiempo, la nosología se separó, y "parapsoriasis" quedó reservado para las formas en placas, mientras que la pitiriasis liquenoide se trata hoy como una entidad aparte.

¿Con qué frecuencia se transforma en linfoma?

Depende del tipo. Un estudio de seguimiento publicado en Acta Dermato-Venereologica situó la transformación en torno al 10% a los diez años en la parapsoriasis de placas pequeñas, frente a cerca del 35% a los seis años en la de placas grandes. La diferencia entre ambas cifras es, para muchos dermatólogos, el argumento de mayor peso para considerar la forma de placas grandes casi como un sinónimo de linfoma cutáneo en fase inicial.

¿Se hereda?

No se ha identificado un patrón hereditario. La causa que dispara la proliferación de células responsable de la parapsoriasis sigue sin conocerse con precisión, aunque en la forma de placas grandes se comparte biología con los linfomas cutáneos de células T, cuyo origen está en la expansión de un clon de linfocitos, no en una alteración transmitida de padres a hijos.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Parapsoriasis.
2. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology. The conundrum of parapsoriasis versus patch stage of mycosis fungoides.
3. StatPearls, National Center for Biotechnology Information. Mycosis Fungoides.
4. ScienceDirect Topics. Parapsoriasis, an overview.