Micosis fungoide

Qué es la micosis fungoide

El nombre combina dos raíces engañosas: micosis, del griego μύκης (mykes, hongo) más el sufijo -osis, y fungoide, del latín fungus con el sufijo griego -oide (parecido a). Ninguna de las dos apunta a su verdadera naturaleza. Se trata de un linfoma no hodgkiniano de linfocitos T que se manifiesta primero, y durante años o incluso décadas, de manera exclusivamente cutánea.

Dentro del grupo de los linfomas cutáneos de células T, representa la variante más habitual: en torno al 50% de los diagnósticos de ese grupo y cerca de un 4% de todos los linfomas no hodgkinianos. Su incidencia se sitúa alrededor de 6 casos nuevos por millón de habitantes y año en Europa y Estados Unidos. Afecta sobre todo a adultos mayores de 50 años, con una proporción de hombres respecto a mujeres de entre 1,6 y 2 a 1, y es más frecuente en la población de raza negra que en la caucásica o la asiática. Los casos pediátricos existen, pero son excepcionales.

Origen histórico de la denominación

El dermatólogo francés Jean-Louis-Marc Alibert describió la enfermedad por primera vez en 1806, en un paciente de 56 años llamado Lucas. Alibert relató cómo, tras un proceso descamativo prolongado, aparecían en la piel tumores «que se parecen a hongos, de consistencia como setas»: de ahí nació el nombre. Tomó el aspecto por la causa, un malentendido que el término arrastra desde entonces.

En 1870, el también dermatólogo francés Ernest Bazin sistematizó la evolución clínica en tres fases sucesivas, la base de la clasificación que sigue empleándose hoy. A finales del siglo XIX se describió, además, una forma sin fases previas, la micosis fungoide d'emblée, en la que los tumores aparecen directamente sobre piel sana.

Mecanismo biológico

El proceso arranca en un linfocito T colaborador de memoria (CD4+, CD45RO+) que sufre una transformación clonal y adquiere una atracción selectiva por la epidermis: se vuelve epidermotrófico. Estas células migran hacia la piel guiadas por moléculas que expresan los queratinocitos y tienden a agruparse alrededor de las células de Langerhans, formando pequeños acúmulos intraepidérmicos conocidos como microabscesos de Pautrier, un hallazgo característico de la fase de placa. Con el avance de la enfermedad, el infiltrado pierde esa preferencia por la epidermis y se vuelve dérmico, más denso y de células de mayor tamaño.

Se desconoce qué desencadena las alteraciones genéticas iniciales. Se han propuesto translocaciones cromosómicas, exposición ocupacional a determinados disolventes y una posible relación, no confirmada, con el virus linfotrópico de células T humano tipo 1.

Clasificación

La forma clásica progresa, aunque no siempre de manera completa, a través de tres estadios morfológicos. La fase de mácula o parche muestra placas planas, rosadas o parduzcas, de superficie descamativa, localizadas preferentemente en zonas poco expuestas al sol, como el abdomen bajo o los glúteos. Le sigue la fase de placa, con lesiones infiltradas, de bordes bien definidos, con frecuencia anulares. La fase tumoral, la más avanzada, se caracteriza por nódulos de mayor tamaño y pérdida del epidermotropismo propio de las fases previas.

La clasificación conjunta de la Organización Mundial de la Salud y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer reconoce, además de la forma clásica, tres variantes con comportamiento e histología propios: la micosis fungoide folicular o foliculotrópica, la reticulosis pagetoide (también conocida como enfermedad de Woringer-Kolopp) y la piel laxa granulomatosa. Cada una constituye una entidad diferenciada dentro del mismo espectro.

Diferenciación con otras entidades

La confusión más frecuente ocurre con el eccema y la psoriasis, sobre todo en las fases iniciales, cuando las lesiones todavía carecen de rasgos histológicos concluyentes. Dentro de los propios linfomas cutáneos de células T, la entidad que con más facilidad se confunde con la micosis fungoide es el síndrome de Sézary, una variante leucémica caracterizada por enrojecimiento generalizado de la piel, adenopatías y presencia de células neoplásicas circulantes en sangre periférica.

La Organización Mundial de la Salud las clasifica como entidades separadas. Comparten, sin embargo, un origen y un fenotipo inmunológico casi idénticos: lo que las distingue es si la enfermedad queda confinada a la piel o compromete también la sangre desde el principio. Existe además un grupo de lesiones que se confunden histológicamente con formas tempranas de la enfermedad, agrupadas bajo el término parapsoriasis en placas. Su variante de placa pequeña rara vez progresa; la de placa grande, en cambio, evoluciona a micosis fungoide franca entre un 7,5% y un 14% de los casos.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama micosis fungoide si no es una infección por hongos?

Por un error de interpretación del propio Alibert, que en 1806 tomó el aspecto de los tumores cutáneos, parecido al de una seta, por un signo de origen fúngico. El nombre se quedó a pesar de que la naturaleza tumoral de la enfermedad quedó clara décadas después.

¿Es lo mismo que el síndrome de Sézary?

No. Comparten el mismo origen celular, pero el síndrome de Sézary afecta a la sangre desde el principio y cursa con enrojecimiento de toda la piel; la micosis fungoide, en su forma clásica, permanece confinada a la piel durante años.

¿A qué edad suele aparecer?

La mayoría de los diagnósticos se produce después de los 50 años, aunque se han descrito casos en niños y adolescentes con mucha menor frecuencia. Afecta algo más a los hombres que a las mujeres, en una proporción cercana a 2 a 1.

¿Toda mancha descamativa persistente termina en micosis fungoide?

No necesariamente. Existe un grupo de lesiones descamativas benignas, conocidas como parapsoriasis en placas, que puede confundirse con la fase inicial de la enfermedad. Su variante de placa pequeña rara vez evoluciona hacia un linfoma franco. La de placa grande, en cambio, progresa a micosis fungoide entre un 7,5% y un 14% de los casos, según las series publicadas. La distinción entre una y otra depende, casi siempre, del estudio histológico de la lesión.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento de la micosis fungoide y otros linfomas cutáneos de células T (PDQ).
2. StatPearls, NCBI Bookshelf. Mycosis Fungoides.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Linfoma cutáneo de linfocitos T.
4. SciELO Cuba. Micosis fungoide en estadio tumoral: presentación de un caso.