Enfermedad de Woringer-Kolopp

Qué es la enfermedad de Woringer-Kolopp

Es un trastorno linfoproliferativo cutáneo en el que los linfocitos T neoplásicos proliferan dentro de la epidermis con un patrón llamado pagetoide, porque recuerda histológicamente a las células de la enfermedad de Paget mamaria. La micosis fungoide clásica puede extenderse a múltiples zonas de la piel y evolucionar hacia formas tumorales o sistémicas; la enfermedad de Woringer-Kolopp, en cambio, permanece confinada a una lesión única o a un área muy limitada, y su progresión es extraordinariamente lenta.

Frederic Woringer y Pierre Kolopp la describieron en 1939 en la Clinique Dermatologique de Estrasburgo, a partir de un muchacho de 13 años que presentaba lesiones eritematosas y descamativas policíclicas en el antebrazo con una evolución de seis años. En aquel momento no existían las herramientas para tipificar las células implicadas. El término reticulosis pagetoide lo acuñó Braun-Falco en 1973, cuando ya se disponía de técnicas que permitieron confirmar la naturaleza linfoide del infiltrado.

La lesión y su comportamiento

La forma clínica típica es una placa solitaria, bien delimitada, de aspecto psoriasiforme o hiperqueratósico, localizada con preferencia en las extremidades. El crecimiento es muy lento y la lesión puede permanecer estable o progresar mínimamente a lo largo de años. Se ha descrito en pacientes desde la infancia hasta la séptima década, aunque la mayoría de los casos se presentan entre la cuarta y la quinta décadas de vida.

En la biopsia, la epidermis muestra acantosis y un infiltrado denso de linfocitos atípicos con el patrón pagetoide que define la entidad. El inmunofenotipo de esos linfocitos es heterogéneo: pueden expresar CD4, CD8, o ninguno de los dos marcadores. Esa variabilidad no modifica el comportamiento clínico, que sigue siendo indolente independientemente del perfil inmunológico.

Encuadre nosológico

La clasificación OMS-EORTC de los linfomas cutáneos incluye la reticulosis pagetoide como una variante diferenciada de la micosis fungoide. Históricamente se distinguieron dos formas: la localizada (Woringer-Kolopp) y la diseminada (Ketron-Goodman). Las revisiones actuales restringen el término reticulosis pagetoide a la forma localizada, mientras que los cuadros diseminados se reclasifican como variantes agresivas de linfoma T epidermotropo, con un pronóstico muy distinto. Conviene no confundir ambas entidades, porque su evolución y su abordaje difieren por completo.

La enfermedad de Woringer-Kolopp representa menos del 2 % de todos los casos de micosis fungoide. Dada su rareza, las cifras de incidencia son imprecisas; la incidencia anual de la micosis fungoide y sus variantes en conjunto se estima entre 1 por cada 110 000 y 1 por cada 350 000 personas.

Diferenciación con la micosis fungoide clásica y el síndrome de Sézary

La micosis fungoide clásica evoluciona en fases (parche, placa, tumor), puede ser multifocal y tiene potencial de diseminación extracutánea. El síndrome de Sézary añade eritrodermia generalizada y presencia de linfocitos T neoplásicos en sangre periférica. Frente a ambos, la enfermedad de Woringer-Kolopp se distingue por su carácter estrictamente localizado y su curso benigno. Algunos autores la consideran una entidad independiente más que una variante de micosis fungoide, aunque la clasificación vigente la mantiene dentro del espectro de esta.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de esta enfermedad?

De los dermatólogos Frederic Woringer y Pierre Kolopp, que en 1939, en Estrasburgo, describieron el primer caso: un adolescente de 13 años con placas descamativas en el antebrazo de seis años de evolución.

¿Es un cáncer?

Técnicamente sí: se clasifica dentro de los linfomas cutáneos de células T. Sin embargo, su comportamiento es indolente, la lesión permanece localizada y el pronóstico es muy favorable, lo que lo diferencia de la mayoría de los linfomas.

¿Es lo mismo que la micosis fungoide?

No exactamente. La clasificación OMS-EORTC la encuadra como una variante de la micosis fungoide, pero su presentación (placa única, localizada), su histología (epidermotropismo pagetoide llamativo) y, sobre todo, su pronóstico son distintos.

Referencias

1. Orphanet. Reticulosis pagetoide localizada.
2. Actas Dermo-Sifiliográficas. Variantes clínico-patológicas de micosis fungoide.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento de la micosis fungoide y otros linfomas cutáneos de células T.
4. Manual MSD (versión para profesionales). Linfoma cutáneo de linfocitos T.