Síndrome de Sézary

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Qué es el síndrome de Sézary

Debe su nombre a Albert Sézary, dermatólogo y sifilógrafo francés que, junto con Yves Bouvrain, lo describió en 1938 como un cuadro de eritrodermia acompañada de células atípicas circulantes en sangre. Durante décadas se lo consideró simplemente una variante de la micosis fungoide, el linfoma cutáneo de células T más frecuente; hoy ambas entidades se clasifican como procesos relacionados pero distintos, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer, revisada por última vez en 2024.

Las células características reciben el nombre de células de Sézary: linfocitos T CD4 positivos de estirpe cutánea, con un núcleo replegado sobre sí mismo que recuerda, al microscopio, a la superficie de un cerebro en miniatura, de ahí el término cerebriforme.

Mecanismo y origen celular

El síndrome se origina en un linfocito T de memoria con tropismo cutáneo que sufre una transformación maligna y se expande de forma clonal. Se ha propuesto que un superantígeno bacteriano, en particular de Staphylococcus aureus, o una estimulación antigénica crónica podrían actuar como desencadenantes de esa expansión clonal, aunque la patogenia completa no está resuelta. En la micosis fungoide clásica las células malignas permanecen confinadas sobre todo a la piel durante años; en el síndrome de Sézary, en cambio, existe desde el principio afectación relevante de la sangre periférica, lo que justifica su consideración como enfermedad leucémica y no meramente cutánea.

Clasificación

Dentro de los linfomas cutáneos primarios, que agrupan tanto los de estirpe T como los de estirpe B, la micosis fungoide es, con diferencia, el subtipo más frecuente: representa casi la mitad de todos ellos. El síndrome de Sézary ocupa un espacio mucho más reducido, en torno al dos o tres por ciento de los linfomas cutáneos de células T, lo que lo convierte en una entidad minoritaria dentro de un grupo ya de por sí poco frecuente. La clasificación conjunta de ambas entidades bajo el epígrafe "micosis fungoide y síndrome de Sézary" refleja su origen celular compartido, sin que ello implique identidad clínica.

Diferenciación con la micosis fungoide

La distinción no es solo académica. La micosis fungoide suele progresar despacio, a lo largo de años, desde manchas hasta placas y, en fases avanzadas, tumores cutáneos, sin apenas células malignas en sangre durante buena parte de su evolución. El síndrome de Sézary, en cambio, se presenta desde el inicio con enrojecimiento generalizado de la piel y carga tumoral significativa en sangre periférica. Puede ampliarse esta comparación en la entrada de este diccionario dedicada a la micosis fungoide.

Epidemiología

Se presenta típicamente entre los cincuenta y cinco y los sesenta años, con un claro predominio en varones, en una proporción cercana a dos por cada mujer. Es raro en la infancia y la juventud, franjas de edad en las que casi no se describen casos. Dentro del conjunto, mucho más amplio, de los linfomas no hodgkinianos, ocupa un lugar marginal por su rareza.

Preguntas frecuentes

¿Quién le dio nombre al síndrome de Sézary?

Albert Sézary, dermatólogo francés que también trabajó como sifilógrafo, lo describió en 1938 junto a Yves Bouvrain. El nombre de su colaborador rara vez se menciona, pero figura en la publicación original.

¿Es lo mismo que la micosis fungoide?

No. Comparten origen celular y aparecen juntas en la misma categoría de clasificación, pero el síndrome de Sézary tiene un comportamiento clínico propio, con afectación sanguínea desde el diagnóstico que la micosis fungoide clásica no presenta hasta fases muy avanzadas, si es que llega a presentarla.

¿De dónde viene el término células cerebriformes?

De la forma del núcleo de las células malignas, que se pliega sobre sí mismo de manera irregular y recuerda, bajo el microscopio, a los surcos de la corteza cerebral.

¿Por qué se considera una enfermedad leucémica?

Porque, a diferencia de otros linfomas cutáneos que permanecen confinados a la piel, aquí existe desde el principio un número relevante de células malignas circulando en la sangre periférica, un rasgo propio de las leucemias.

Referencias

1. Sézary syndrome. DermNet
2. Sezary Syndrome. StatPearls, National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine
3. Síndrome de Sézary. Diccionario de cáncer, National Cancer Institute
4. Síndrome de Sézary. Orphanet