Paquimeningitis

Qué es la paquimeningitis

El nombre combina paqui-, del griego pakhýs, "grueso", con meningitis, formado sobre mēninx, "membrana", y el sufijo -itis, "inflamación". Remite directamente a la paquimeninge, el nombre clásico de la duramadre, y designa de forma específica la inflamación de esa capa externa, no de las dos internas, que es lo que ocurre en la mayoría de las meningitis de causa infecciosa habitual.

Histológicamente cursa en tres fases sucesivas: una reacción inflamatoria aguda con predominio de neutrófilos y linfocitos, una fase intermedia en la que los macrófagos fagocitan la grasa liberada y forman células espumosas, y una fase final de fibrosis que deja la duramadre engrosada y, con frecuencia, adherida a las estructuras vecinas.

Clasificación según su causa

La forma más estudiada, la paquimeningitis hipertrófica, se agrupa en cuatro grandes bloques etiológicos. El infeccioso incluye la tuberculosis, la sífilis, la infección por VIH, la enfermedad de Lyme y distintas micosis. El autoinmunitario reúne entidades como la granulomatosis con poliangeítis, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la sarcoidosis y, de forma creciente en los últimos años, la enfermedad relacionada con IgG4, que ha pasado a explicar buena parte de los casos antes considerados de origen desconocido. El neoplásico agrupa linfomas, meningiomas y la carcinomatosis meníngea. El idiopático se reserva para los casos en que, tras un estudio exhaustivo, no se identifica ninguna causa.

Según la región anatómica afectada, se distinguen formas craneales, espinales y craneoespinales. La craneal es, con diferencia, la más frecuente.

Antecedentes históricos

La entidad se describió por primera vez a finales del siglo XIX, por Charcot, y algo después por Naffziger y Stern. Los primeros casos documentados se asociaron casi siempre a la sífilis y a la tuberculosis, las dos grandes causas infecciosas de la época. El reconocimiento de formas autoinmunitarias y, más recientemente, del papel de la enfermedad por IgG4, es mucho más tardío, y ha reducido de forma notable la proporción de casos clasificados como idiopáticos.

Diferenciación con otras inflamaciones meníngeas

La paquimeningitis se distingue de la meningitis leptomeníngea, la forma habitual en la práctica clínica, por la capa afectada: en esta última la inflamación se localiza en la aracnoides y la piamadre, con alteraciones características del líquido cefalorraquídeo; en la paquimeningitis, en cambio, la afectación es dural y su expresión característica es el engrosamiento de esa membrana. Conviene diferenciarla también del absceso epidural, una colección purulenta localizada, y del hematoma subdural, de origen vascular y no inflamatorio.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que la meningitis habitual?

No. La meningitis en sentido estricto afecta a la aracnoides y la piamadre; la paquimeningitis, en cambio, es una inflamación de la duramadre, con un cuadro y unas causas distintas.

¿Quién la describió por primera vez?

Charcot, a finales del siglo XIX. Naffziger y Stern documentaron poco después nuevas series de casos, casi todos relacionados entonces con la sífilis o la tuberculosis.

¿Siempre tiene una causa identificable?

No siempre. Buena parte de los casos se clasifican como idiopáticos tras descartar causas infecciosas, autoinmunitarias y neoplásicas, aunque ese grupo se ha reducido con el reconocimiento de la enfermedad relacionada con IgG4.

¿Afecta más a un sexo o a una edad determinada?

Las series publicadas describen un ligero predominio en varones y una mayor frecuencia a partir de los 50 años, aunque existen casos descritos a cualquier edad.

Referencias

1. Paquimeningitis hipertrófica por enfermedad relacionada con IgG4, Reumatología Clínica.
2. Paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática: reporte de caso, Gaceta Médica de Bilbao.
3. Hypertrophic pachymeningitis, PMC, National Institutes of Health.
4. Paquimeningitis hipertrófica posneurosífilis: presentación de caso, Revista Investigación en Salud, Universidad de Boyacá.