Paquicefalia

Qué es la paquicefalia

El nombre procede del griego pakhýs, grueso o espeso, y kephalé, cabeza. Cabeza gruesa, en traducción literal: una descripción morfológica que la anatomía patológica del siglo XIX aplicó a los cráneos cuyas paredes óseas aparecían anormalmente engrosadas.

La craneosinostosis agrupa varias formas según qué sutura craneal se cierra antes de tiempo. Cuando el cierre afecta a ambas suturas lambdoideas, las que separan los huesos parietales del occipital, el cráneo compensa el freno de crecimiento posterior con un engrosamiento óseo característico. Esa es la paquicefalia en su sentido clásico, y su rareza la sitúa entre las formas menos frecuentes dentro de las craneostenosis aisladas.

Un segundo significado: la paquicefalia posicional

La literatura pediátrica sobre deformidades craneales por postura recuperó la misma palabra con un alcance mucho más amplio. Cuando la plagiocefalia posicional afecta a ambos lados de la región occipital de forma simétrica, el cráneo adopta una silueta corta y ancha, de aspecto braquicéfalo, con aumento del diámetro vertical y de la protrusión del vértice. Vista de perfil, en los casos más marcados, la región occipital parece cortada a hachazos. A este cuadro también se le llama paquicefalia, aunque no existe sutura fusionada de por medio: el hueso se remodela por presión sostenida sobre una superficie plana, no por un defecto de osificación.

Para la clasificación, la distinción importa. Una es una malformación ósea con sutura fusionada, encuadrada entre las craneosinostosis. La otra es un cambio de forma sin alteración de las suturas, encuadrado entre las plagiocefalias posicionales.

Diferenciación con otras alteraciones craneales

Conviene no confundir la paquicefalia con la escafocefalia, que alarga el cráneo por cierre precoz de la sutura sagital, ni con la trigonocefalia, que lo estrecha por delante debido a la sutura metópica. Tampoco debe confundirse con la oxicefalia, en la que se cierran varias suturas a la vez y el cráneo crece en altura formando una torre. La paquicefalia sinostósica se define por su localización posterior y bilateral, y por afectar únicamente a las suturas lambdoideas.

En su forma postural, el término más cercano es la plagiocefalia bilateral, de la que la paquicefalia es prácticamente sinónimo cuando el aplanamiento occipital es simétrico. Si el aplanamiento es solo de un lado, el nombre correcto vuelve a ser plagiocefalia, sin más matices.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra paquicefalia?

Cabeza gruesa, del griego pakhýs (grueso) y kephalé (cabeza). El nombre describe el engrosamiento óseo que la anatomía patológica clásica observaba en estos cráneos.

¿Es lo mismo que la craneosinostosis?

No exactamente. La paquicefalia por fusión de las suturas lambdoideas es un tipo concreto de craneosinostosis, pero el mismo nombre se usa también para una forma de plagiocefalia postural en la que no existe ninguna sutura fusionada. Son dos entidades distintas que comparten palabra.

¿Por qué se relaciona con la braquicefalia?

Porque el aspecto final del cráneo, corto de adelante hacia atrás y ancho de un lado a otro, coincide con el de la braquicefalia clásica. Algunos autores usan ambos términos como sinónimos para describir la forma postural bilateral.

¿Es una variedad frecuente?

La forma sinostósica, no. Una serie clínica española sobre craneostenosis aisladas la sitúa entre las variedades menos frecuentes, con apenas un 1,5% de los casos registrados, agrupada junto a otra variante minoritaria, frente al 42% que representa la escafocefalia. La forma postural, en cambio, es bastante más común.

Referencias

1. Craniosynostosis. StatPearls, NCBI Bookshelf (National Library of Medicine). Consultar capítulo.
2. Craneosinostosis sagital: a propósito de un caso. Revista de Pediatría de Atención Primaria (Scielo España). Consultar artículo.
3. Diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional: protocolo para un sistema público de salud. Scielo España. Consultar artículo.
4. Estudio clínico de las craneostenosis aisladas (tesis doctoral). Dialnet, Universidad de La Rioja. Consultar ficha.