Neurosífilis

Qué es la neurosífilis

El nombre combina «neuro-», del griego νεῦρον (nervio), con sífilis, voz acuñada en 1530 por el médico veronés Girolamo Fracastoro para su poema Syphilis sive morbus gallicus. La neurosífilis no es, por tanto, una enfermedad distinta de la sífilis, sino una de las formas que puede adoptar su etapa tardía cuando el Treponema pallidum alcanza el encéfalo, las meninges o la médula espinal.

No toda persona con sífilis desarrolla neurosífilis. Y, al contrario de lo que pudiera pensarse, la invasión del sistema nervioso no está reservada a las fases avanzadas: puede ocurrir ya en las primeras semanas de la infección, incluso antes de que se manifieste la sífilis secundaria. En una proporción de casos, esa invasión temprana remite por sí sola, sin dejar rastro clínico ni necesidad de intervención.

Clasificación según la forma clínica

La forma asintomática es, con diferencia, la más frecuente. Se define exclusivamente por alteraciones del líquido cefalorraquídeo, sin ningún signo neurológico apreciable, y suele preceder a las formas sintomáticas en el tiempo.

La forma meningovascular combina una inflamación meníngea crónica con fenómenos de vasculitis en los vasos cerebrales, lo que puede comprometer su calibre. Las otras dos formas, de aparición mucho más tardía, afectan directamente al tejido nervioso: la parálisis general progresiva, que compromete la corteza cerebral y da lugar a un deterioro cognitivo y conductual, y el tabes dorsal, que lesiona los cordones posteriores de la médula espinal. Ambas cuentan con una entrada propia en este diccionario, donde se detalla su fisiopatología particular.

Los datos epidemiológicos disponibles, procedentes sobre todo de series clínicas, sitúan la incidencia de la neurosífilis entre 0,47 y 2,1 casos por cada 100.000 habitantes.

Del microscopio de Schaudinn a la fiebre de Wagner-Jauregg

Durante siglos, la relación entre la sífilis y ciertos cuadros de deterioro mental fue solo una sospecha clínica. En 1905, el zoólogo Fritz Schaudinn y el dermatólogo Erich Hoffmann identificaron en Berlín, bajo el microscopio, la espiroqueta responsable: la bautizaron Spirochaeta pallida, nombre que pronto se cambió por el de Treponema pallidum. Dos años después, en 1907, Hugo Plaut demostró la presencia de esa misma bacteria en el líquido cefalorraquídeo de pacientes con parálisis general progresiva. En 1913, Hideyo Noguchi y J. W. Moore la encontraron directamente en tejido cerebral de esos mismos enfermos, cerrando así el círculo causal.

El episodio más singular llegó después. Antes de la penicilina, la parálisis general progresiva tenía un pronóstico devastador. El psiquiatra austriaco Julius Wagner-Jauregg observó que la fiebre alta parecía mejorar el estado de algunos pacientes psiquiátricos, y a partir de 1917 comenzó a inocular deliberadamente el parásito de la malaria a enfermos con neurosífilis avanzada para inducirles fiebres capaces de destruir al treponema. La malarioterapia se extendió por Europa, se empleó en España desde 1924, y en 1927 le valió a Wagner-Jauregg el premio Nobel de Medicina, el único concedido hasta la fecha a una terapia basada en infectar deliberadamente a un paciente con otra enfermedad. La llegada de la penicilina, ya en la década de 1940, la dejó definitivamente obsoleta.

Diferenciación con otras neuroinfecciones

La neurosífilis comparte con otras espiroquetosis, en particular la neuroborreliosis de Lyme, la capacidad de invadir el sistema nervioso central años después del contagio inicial. Se diferencian, sin embargo, en el agente causal, en la distribución geográfica del vector implicado y en el patrón serológico empleado para su diagnóstico. También conviene no confundirla con la sífilis terciaria cardiovascular, que comparte origen y cronología, pero afecta a la aorta y no al sistema nervioso.

Preguntas frecuentes

¿Cuánto tarda en aparecer la neurosífilis tras el contagio?

Las formas sintomáticas tardías, como la parálisis general progresiva o el tabes dorsal, suelen manifestarse entre diez y veinte años después de la infección inicial. La invasión del sistema nervioso por el treponema, en cambio, puede producirse mucho antes, incluso semanas después del contagio.

¿Siempre produce síntomas?

No. La forma asintomática, definida únicamente por alteraciones del líquido cefalorraquídeo, es la más habitual de las cuatro y puede persistir así durante años.

¿Es lo mismo tabes dorsal que neurosífilis?

No exactamente. El tabes dorsal es una de las cuatro formas clínicas en las que puede presentarse la neurosífilis, la que afecta específicamente a los cordones posteriores de la médula espinal. Neurosífilis es el término general que engloba las cuatro.

¿Por qué se usó la malaria como tratamiento?

Porque, antes de existir antibióticos eficaces, se comprobó que la fiebre alta provocada por el parásito de la malaria era capaz de destruir al treponema. La técnica, desarrollada por Julius Wagner-Jauregg, le supuso el premio Nobel de Medicina en 1927 y se mantuvo en uso hasta la llegada de la penicilina.

Referencias

1. MedlinePlus. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Neurosífilis, enciclopedia médica en español
2. SciELO Colombia. Neurosífilis, capítulo de revisión en neuroinfectología
3. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Algunos aspectos sobre la historia de la sífilis
4. ResearchGate. Why Wagner-Jauregg won the Nobel Prize for discovering malaria therapy for General Paresis of the Insane