Parálisis general progresiva

Qué es la parálisis general progresiva

Parálisis procede del griego παράλυσις, de παρά (junto a, a lo largo de) y λύσις (aflojamiento, disolución). General llega del latín generalis, relativo al conjunto, y se opone aquí a las formas focales de parálisis, limitadas a un miembro o a un lado del cuerpo. Progresiva, del latín progredi, avanzar, describe su curso: sin tratamiento, la enfermedad no se detiene ni retrocede.

La combinación de los tres términos designa una entidad muy concreta dentro de la neurosífilis tardía: su forma parenquimatosa cortical, la que ataca directamente el tejido cerebral y no solo sus meninges o sus vasos. Cursa con deterioro cognitivo, cambios de personalidad y alteraciones del ánimo, junto con signos neurológicos como la hiperreflexia, el temblor de manos y lengua, o la disartria. Suele manifestarse entre diez y treinta años después de la infección sifilítica inicial, casi siempre tras una sífilis secundaria no tratada.

De la locura paralítica a la sífilis: dos siglos de historia

El médico inglés Thomas Willis ya había descrito en 1672 a un paciente cuya torpeza mental y pérdida de memoria terminaban derivando en parálisis, aunque sin relacionarlo con ninguna causa concreta. Fue el francés Antoine Laurent Bayle quien, en su tesis doctoral de 1822, convirtió esa observación en una entidad médica: describió seis casos con autopsia, en los que encontró una meningitis crónica de la aracnoides, y sostuvo que la alteración mental podía ser síntoma de una enfermedad orgánica del cerebro, no una dolencia del alma. La propuesta, adelantada a su tiempo, tardó décadas en ser aceptada por una psiquiatría todavía dividida entre lo mental y lo físico.

En 1905, Schaudinn y Hoffmann identificaron el Treponema pallidum como agente causal de la sífilis. El vínculo con la parálisis general progresiva tardó unos años más en cerrarse: en febrero de 1913, Hideyo Noguchi y John W. Moore lo encontraron, ya de forma directa, en el tejido cerebral de pacientes fallecidos por la enfermedad, poniendo fin a casi un siglo de conjeturas. Poco después, en 1917, el psiquiatra vienés Julius Wagner-Jauregg observó que la fiebre alta mejoraba el estado mental de estos enfermos e introdujo la malarioterapia, la inoculación deliberada de sangre infectada de paludismo, como tratamiento. El hallazgo, hoy solo una curiosidad histórica sustituida por la penicilina, le valió el premio Nobel de Medicina en 1927, el único que ha recibido hasta ahora un psiquiatra por este motivo.

Clasificación: las formas clínicas clásicas

La psiquiatría del siglo XIX, mucho antes de conocer su causa infecciosa, ya había aprendido a reconocer distintos rostros de la misma enfermedad. Los autores franceses Falret y Linás distinguieron cuatro variedades según el síntoma dominante: la expansiva o megalomaníaca, con delirios de grandeza; la melancólica o depresiva; la parapléjica, con predominio de los signos motores; y la congestiva, de curso más agudo. Una quinta forma, la demencial simple, se impuso más tarde como la más frecuente en las estadísticas de los manicomios: pérdida progresiva de la crítica, de la memoria y del juicio, sin los rasgos delirantes de las otras. Esta variedad clínica, hoy solo de interés histórico y nosológico, explica por qué la enfermedad ocupaba a comienzos del siglo XX una proporción llamativa de los ingresos psiquiátricos, en torno a un 30 % en algunos hospitales de la época.

Diferenciación con el tabes dorsal y con la sífilis meningovascular

Dos son las grandes formas parenquimatosas de la neurosífilis tardía, y conviene no confundirlas. La parálisis general progresiva ataca la corteza cerebral y produce, sobre todo, demencia y cambios de personalidad. El tabes dorsal ataca las columnas posteriores de la médula espinal y produce, en cambio, ataxia sensitiva y dolores punzantes en las piernas. Ambas comparten un hallazgo pupilar característico, la pupila de Argyll Robertson, y pueden coexistir en el mismo enfermo. Frente a ellas está la neurosífilis meningovascular, más temprana en su aparición y de mecanismo distinto: no es una infección directa del tejido nervioso, sino una inflamación de los vasos que lo irrigan, con el ictus como su expresión más característica.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llamaba también parálisis general de los locos?

Era el nombre habitual en los manicomios decimonónicos, donde la enfermedad se identificaba antes por sus síntomas psiquiátricos que por su causa. El término ha caído en desuso, tanto por su carga estigmatizante como por la propia rareza actual de la enfermedad, y se conserva sobre todo en la literatura histórica bajo la denominación más neutra de enfermedad de Bayle.

¿Sigue existiendo esta enfermedad hoy?

Sí, aunque de forma muy poco frecuente. La generalización de la penicilina redujo drásticamente los casos a partir de mediados del siglo XX, y hoy la neurosífilis en general es rara. Sigue apareciendo, sin embargo, en personas con sífilis no diagnosticada o abandonada durante años, y su rareza actual no equivale a desaparición.

¿Es cierto que se trataba provocando fiebre con malaria?

Así es, y no fue un episodio menor de la historia de la medicina: Julius Wagner-Jauregg recibió el premio Nobel de Medicina en 1927 precisamente por ese hallazgo. La fiebre inducida por el paludismo mejoraba el estado mental de muchos pacientes, aunque el propio procedimiento no estaba exento de riesgos. Quedó obsoleto en cuanto la penicilina demostró ser eficaz contra el treponema.

¿En qué se diferencia del tabes dorsal?

En la estructura que ataca cada una. La parálisis general progresiva compromete la corteza cerebral y se manifiesta con demencia. El tabes dorsal compromete la médula espinal y se manifiesta con pérdida de sensibilidad y de coordinación en las piernas. Ambas son formas tardías de la misma infección, pero afectan a estructuras distintas del sistema nervioso.

Referencias

1. MedlinePlus. Parálisis general
2. Neurosciences and History (Sociedad Española de Neurología). La parálisis general progresiva o enfermedad de Bayle
3. The Nobel Prize. Julius Wagner-Jauregg, Physiology or Medicine 1927
4. Revista Gallega de Psiquiatría y Neurociencias. Caso clínico: parálisis general progresiva